АУТОІМУННА ГЕМОЛІТИЧНА АНЕМІЯ: ПРИЧИНИ, ТИПИ ТА СИМПТОМИ - ВОВЧАК

Все про аутоімунну гемолітичну анемію

Аутоімунна гемолітична анемія є рідкісним розладом еритроцитів та імунним розладом. Це трапляється, коли організм виробляє антитіла, які руйнують еритроцити.

Гемолітична анемія розвивається, коли еритроцитів недостатньо, оскільки організм їх знищує раніше, ніж мав би. Еритроцити переносять кисень по всьому тілу.

Аутоімунна гемолітична анемія (AIHA), або імунна гемолітична анемія, трапляється, коли імунна система не працює належним чином. Це сприймає еритроцити за небажані речовини та атакує їх, змушуючи їх рано помирати. Це залишає людину без достатньої кількості еритроцитів.

Зазвичай еритроцити живуть в організмі від 100 до 120 днів. Однак у важких випадках AIHA клітини можуть залишатися лише кілька днів.

У дітей це рідкісний стан, який зазвичай є тимчасовим. Однак у деяких дорослих AIHA може бути довгостроковим станом, який часто повертається.

AIHA може розвиватися швидко або з часом.

Причини

AIHA може розвинутися як ускладнення інфекції або вірусу.

Клітини крові утворюються в кістковому мозку.

Існує три основних типи:

Білі кров’яні клітини допомагають організму боротися з інфекціями.
Тромбоцити допомагають крові згортатися і запобігають кровотечам.
Еритроцити транспортують кисень по всьому тілу у вигляді гемоглобіну.

Білі кров’яні клітини виробляють антитіла. Антитіла прикріплюються до еритроцитів і подорожують по всьому тілу, борючись з мікробами та іншими чужорідними речовинами, яких там бути не повинно.

В AIHA організм виробляє антитіла, які атакують еритроцити, оскільки вважають, що це чужорідні або небажані речовини. Вони руйнують еритроцити, і це призводить до анемії.

Це може статися через:

вплив певних токсинів або хімічних речовин, наприклад у ліках
ускладнення інфекції
отримання переливання крові, коли кров не відповідає групі крові людини
група крові ненародженої дитини відрізняється від групи матері
деякі типи раку

Види та фактори ризику

Існує дві класифікації AIHA: тепла проти холодної та первинна проти вторинної.

Класифікація в теплих або холодних випадках залежить від типу задіяних антитіл.

Теплий AIHA

Він також називається теплим гемолізом, він включає антитіла IgG. Вони пов'язують червоні кров'яні клітини при температурі 98,6 ° F (37 ° C) або нормальній температурі тіла. Це становить 80–90 відсотків випадків.

Зазвичай симптоми з’являються поступово, протягом декількох тижнів або місяців. Однак іноді вони можуть з’явитися раптово, протягом декількох днів.

Вони включають:

бліда або пожовкла шкіра
втома
запаморочення
серцебиття серця

Холодна AIHA

Це ще називають холодним гемолізом. У цьому типі аутоантитіла IgM або холодні агглютиніни пов'язують еритроцити, коли кров піддається дії низьких температур, зокрема від 32 ° до 39,2 ° F (0 ° до 4 ° C). Це становить 10–20 відсотків випадків.

Холодні температури або вірусна інфекція можуть спровокувати симптоми, які включають:

Людина із застудою AIHA повинна зігріватися, оскільки холодне середовище може погіршити симптоми.

втома і запаморочення
бліда або пожовкла шкіра
холодні руки і ноги
біль у грудях і потилиці ніг
блювота або діарея
біль і синє забарвлення в руках і ногах
Хвороба Рейно
проблеми з серцем, такі як аритмія, шум у серці, збільшення серця або серцева недостатність

Первинна або вторинна AIHA

AIHA також може бути первинним або вторинним.

Первинна AIHA - це коли немає ознак будь-якого основного захворювання.
Вторинна AIHA - це коли існує зв'язок з іншою умовою.

До аутоімунних захворювань, які мають або можуть бути пов’язані із вторинною AIHA, належать:

ревматоїдний артрит
системний еритематозний вовчак (СЧВ)
Синдром Шегрена
виразковий коліт
захворювання щитовидної залози
Тиреоїдит Хашимото
тривале захворювання нирок
інші стани, що послаблюють імунітет

Деякі поширені віруси можуть викликати AIHA. Часто антитіла та анемія зникають після того, як інфекція пройде.

До вірусів, які, схоже, мають зв'язок з AIHA, належать:

мікоплазмова пневмонія
Вірус Епштейна-Барра (EBV)
кір
паротит
краснуха
вітряної віспи, що викликає вітрянку
гепатит
ВІЛ
цитомегаловірус

Ці віруси можуть викликати зміни антитіл, які можуть призвести до AIHA.

Типи ліків, які в рідкісних випадках можуть викликати зміни, що призводять до AIHA, включають:

пеніциліни
цефалоспорини
тетрациклін
еритроміцин
ацетамінофен
ібупрофен

Людина також може успадкувати антитіла від матері при народженні, але це трапляється рідко.

Симптоми

Загальні симптоми AIHA включають:

субфебрильна температура
слабкість і втома
труднощі з мисленням і концентрацією уваги
блідість
прискорене серцебиття
задишка
пожовтіння шкіри або жовтяниця
темна сеча
м’язові болі
головний біль
нудота, блювота та діарея
запаморочення при вставанні
утруднене дихання
хворий язик
серцебиття або прискорене серцебиття

Діагностика

Лікар запитає про симптоми і проведе фізичний огляд.Потім вони можуть призначити деякі аналізи крові та сечі, щоб допомогти з діагностикою.

Загальний аналіз крові

Повний аналіз крові (CBC) вимірює різні частини, з яких складається кров.

Він включає вимірювання рівня гемоглобіну та гематокриту.

Гемоглобін - це білок, який переносить кисень по всьому тілу.
Гематокрит показує, скільки місця займають еритроцити.

Низький рівень обох може бути ознакою анемії.

Тести Кумбса

Ці аналізи крові шукають антитіла, які можуть впливати на еритроцити.

Ретикулоцитарний тест

Цей аналіз крові вимірює рівень ретикулоцитів, які є трохи незрілими еритроцитами. Він може визначити, чи створює кістковий мозок еритроцити з відповідною швидкістю.

Діапазон буде вищим, якщо в організмі низький рівень гемоглобіну через кровотечу або руйнування еритроцитів. Високий рівень еритроцитів може бути ознакою анемії.

Білірубінова проба

Печінка виробляє білірубін, речовина жовтого кольору, яка присутня в жовчі. Аналіз крові дозволяє виміряти кількість білірубіну в крові.

Коли клітини крові гинуть, гемоглобін потрапляє в кров. Гемоглобін, у свою чергу, розпадається на білірубін. Це призводить до жовтяниці, коли очі та шкіра набувають жовтуватого кольору.

Високий рівень білірубіну в крові може бути ознакою анемії, ураження печінки або іншого захворювання.

Тест на гаптоглобін

Гаптоглобін - це білок, який виробляє печінка. В організмі він пов’язує певний тип гемоглобіну в крові.

Кількість гаптоглобіну в крові показує, наскільки швидко руйнуються еритроцити.

Тест на холодний аглютинін

Хвороба холодного агглютиніну - рідкісний тип AIHA, при якому симптоми погіршуються, коли людина перебуває при температурі від 32 ° до 50 ° за Фаренгейтом.

Аглютиніни - це антитіла, які призводять до злипання еритроцитів. Холодні аглютиніни активні при низьких температурах, а теплі аглютиніни - при нормальних температурах тіла.

Визначення, чи є теплі чи холодні агглютиніни, іноді може допомогти пояснити, чому виникає розлад.

Теплі аглютиніни можуть виникати при:

певні інфекції, такі як мікоплазмова пневмонія
деякі ліки, включаючи пеніцилін

Лікування

Варіанти лікування AIHA залежать від ряду факторів. Якщо анемія легка, вона часто проходить без лікування. Від 70 до 80 відсотків людей не потребують лікування або мінімального втручання.

Однак деяким людям знадобляться ліки, операція або переливання крові.

Фактори, що впливають на необхідність лікування, включають:

вік людини, загальний стан здоров’я та історія хвороби
наскільки важкою є анемія
причина стану
толерантність людини до конкретного лікування
як медичні працівники очікують прогресування симптомів

Якщо є основна причина - наприклад, рак, інфекція або вживання деяких ліків - лікування стану або зміна ліків може зменшити симптоми AIHA.

Ліки

Лікар може призначити кортикостероїди або кортизоноподібні препарати, щоб послабити імунну відповідь.

Як правило, це перший тип лікування для людей з первинною AIHA, і це може допомогти поліпшити симптоми у багатьох поширених типах AIHA.

У важких випадках, і якщо ці ліки не працюють, лікар може призначити інші препарати, що пригнічують імунну відповідь, відомі як імунодепресивна терапія.

Це медикаментозне лікування допомагає знизити імунну відповідь організму. Препарати допомагають запобігти атаці імунної системи на власний кістковий мозок. Це дозволяє рости стовбуровим клітинам кісткового мозку, і це може збільшити рівень червоної крові.

Однак як кортизон, так і імунодепресанти можуть мати негативні наслідки.

Хірургія

Якщо медикаментозне лікування не ефективно, лікар може порекомендувати хірургічне втручання.

Селезінка відповідає за виведення з крові ненормальних еритроцитів, у тому числі з прикріпленими антитілами. Видалення селезінки може дозволити організму зберегти ці еритроцити. Це може допомогти запобігти анемії.

Переливання крові

Якщо симптоми важкі, а інші варіанти неефективні, людині може знадобитися переливання крові.

AIHA у дітей

AIHA може виникати у дітей. Однак, за даними Чиказького університету, менше 0,2 людини на кожні 100 000 людей страждають на AIHA до 20 років. Найвищі показники у дітей дошкільного віку.

Коли AIHA виникає у дітей, це, як правило, результат вірусу або інфекції.

Часто лікування не потрібно, і симптоми проходять без втручання. Діти, які потребують лікування, матимуть такі ж варіанти лікування, як і дорослі.

AIHA може порушити повсякденний режим дитини через втому та необхідність постійної медичної підтримки, включаючи тести.

Батьки та доглядачі повинні забезпечити, щоб дитина:

дотримується добре збалансованої дієти
отримує багато відпочинку та рідини
планує діяльність таким чином, що дозволить дитині керувати своїм станом

Лікар обговорить конкретний план лікування.

Профілактика

Попередити деякі типи AIHA неможливо, але лікарі можуть контролювати людей, які мають вірусну інфекцію або які використовують певні ліки, щоб переконатися, що AIHA не розвивається.

Важка анемія може погіршити багато проблем, таких як хвороби серця та легенів. Люди повинні звернутися до лікаря, якщо у них спостерігаються симптоми, які можуть свідчити про AIHA.

Управління способом життя

Людям, хворим на AIHA, укол грипом може допомогти запобігти подальшим ускладненням.

Якщо хтось має AIHA, лікар буде працювати з ним, щоб зменшити симптоми та ймовірність ускладнень.

Поради щодо зменшення ризику погіршення симптомів або ускладнень включають:

уникати людей з інфекціями або хворих
регулярно мити руки та чистити зуби, щоб зменшити ризик зараження ротової порожнини та інших інфекцій
щорічний прийом грипу

Людям із застудою AIHA слід намагатися зігріватися, оскільки холодна обстановка може спричинити розпад еритроцитів.