Що слід знати про інтерстиціальну хворобу легенів
Інтерстиціальна хвороба легенів - це назва групи захворювань, що викликають запалення та рубцеву тканину в легенях, ускладнюючи їм роботу. Також можуть постраждати дихальні шляхи, повітряні мішки, зовнішній вигляд легенів та судини.
Захворювання викликає у людей задишку, і це часто супроводжується сухим кашлем. Діагностика може бути складною, і в даний час лікування розладу не існує.
Однак існують варіанти лікування, які можуть допомогти в управлінні симптомами. Лікування також включає зміни способу життя, щоб якомога повільніше прогресувати.
Швидкі факти про інтерстиціальну хворобу легенів:
- Причини варіюються від впливу навколишнього середовища до тривалих медичних станів та генетичних факторів.
- Точна причина більшості інтерстиціальних захворювань легенів невідома.
- У міру прогресування захворювання це може призвести до серйозних, потенційно небезпечних для життя ускладнень.
Типи
Інтерстиціальна хвороба легенів включає такі типи, як інтерстиціальна пневмонія, ідіопатичний фіброз легенів та саркоїдоз.
Існує багато типів інтерстиціальних захворювань легенів, всі вони впливають на інтерстицій, який є мережею тканин, що проходять через обидві легені.
Інтерстицій підтримує альвеоли або крихітні повітряні мішечки в легенях. Кровоносні судини протікають через інтерстицій, дозволяючи крові отримувати кисень і позбавлятися від надлишку вуглекислого газу.
Порушення, що впливають на інтерстицій, потовщують його тканини за рахунок рубців, запалення та затримки рідини. Це потовщення ускладнює кров поглинати кисень, що може призвести до симптомів інтерстиціальної хвороби легенів, таких як задишка.
За даними Американського торакального товариства, існує понад 200 різних легеневих розладів, які впливають на інтерстицій. Деякі з цих розладів включають:
- Хронічний силікоз: хвороба легенів, як правило, пов’язана із зайнятістю людини та спричинена вдиханням занадто великої кількості кремнеземного пилу.
- Інтерстиціальна пневмонія: легенева інфекція, що відбувається в інтерстиції.
- Пневмоконіоз вугільного працівника: Це також називається чорна легеня, це захворювання легенів, спричинене вдиханням вугільного пилу.
- Ідіопатичний фіброз легенів: хронічні рубці в інтерстиції без відомих причин.
- Сидероз: запалення або рубцева тканина від вдихання заліза при зварюванні або видобутку корисних копалин.
- Неспецифічний інтерстиціальний пневмоніт: пошкодження інтерстицію, яке часто виникає при аутоімунних станах, таких як склеродермія або ревматоїдний артрит.
- Гіперчутливий пневмоніт: запалення внаслідок вдихання алергенів або подразнюючих речовин, таких як цвіль, рослинний та тваринний детрит, або хімічні речовини.
- Легеневий фіброз, пов’язаний із сполучною тканиною: стан, який вражає деяких людей з іншими захворюваннями сполучної тканини, такими як склеродермія або ревматоїдний артрит.
- Криптогенна організуюча пневмонія: інтерстиціальна хвороба легень, яка може нагадувати пневмонію без наявності інфекції.
- Гострий інтерстиціальний пневмоніт: раптове пошкодження інтерстицію, яке є серйозним і часто вимагає екстреної медичної допомоги та життєзабезпечення.
- Десквамативний інтерстиціальний пневмоніт: Значне запалення легенів, часто пов’язане із сильним курінням.
- Саркоїдоз: запальний стан, який вражає інтерстицій, саркоїдоз може також спричинити набряк лімфатичних вузлів та проблеми із серцем, очима, суглобами, шкірою та нервами.
- Сімейний легеневий фіброз: скупчення рубцевої тканини в легенях, яке вражає двох або більше людей в одній родині.
- Азбестоз: рубцева тканина або запалення в легенях, спричинене вдиханням азбестових волокон.
Які симптоми?
Симптоми інтерстиціальної хвороби легенів різняться і залежать від основної причини. Однак деякі симптоми зазвичай є загальними для всіх різних форм захворювання. Найпоширенішим симптомом є відчуття задишки або нездатність перевести дух.
Більшість людей з інтерстиціальною хворобою легенів відчувають цей симптом, і він з часом може погіршуватися. Зрештою, людина з інтерстиціальним захворюванням легенів може відчувати задишку навіть у стані спокою.
Ця характерна задишка часто супроводжується сухим непродуктивним кашлем. Деякі люди також можуть відчувати незрозумілу втрату ваги.
Кожен, хто відчуває проблеми з диханням, повинен звернутися до лікаря для встановлення діагнозу.
Причини та фактори ризику
У кожного може розвинутися інтерстиціальна хвороба легенів, хоча вона може частіше зустрічатися у людей з певними захворюваннями, специфічним вживанням наркотиків або небезпекою для навколишнього середовища. Ці фактори ризику можуть включати:
Аутоімунні розлади
Деякі аутоімунні розлади змушують організм атакувати та пошкоджувати легені та інші органи.
До аутоімунних захворювань, які можуть вразити легені, належать:
- склеродермія
- ревматоїдний артрит
- вовчак
- дерматоміозит
- поліміозит
- Синдром Шегрена
- васкуліт
- змішане захворювання сполучної тканини
Екологічні ризики
Деякі напрямки роботи також можуть поставити людину під загрозу пошкодження інтерстиціального зв’язку. Вплив різних токсинів або забруднюючих речовин може з часом пошкодити легені. Ці речовини можуть включати:
- пил, наприклад зерновий пил
- кремнеземний пил
- азбест
- вугілля
- зварювання заліза
- цвіль
- деякі тваринні білки, наприклад, у пташиному посліді
- глинисті мінерали, наприклад, тальк
- променеві процедури
Ліки
Деякі ліки та наркотики також можуть пошкодити легені, зокрема:
- серцеві ліки, що використовуються для лікування нерегулярного серцебиття
- певні антибіотики
- протизапальні препарати
- хіміотерапевтичні препарати
- наркотики, включаючи героїн та метадон медикаментозного лікування
Ускладнення
Ускладнення можуть включати:
Дихальна недостатність
Дихальна недостатність виникає при пізній стадії інтерстиціального захворювання легенів, коли надзвичайно низький рівень кисню в крові може сприяти відмові інших органів.
Легенева гіпертензія
Рубцева тканина, запалення або низький рівень кисню, що обмежують приплив крові, є причиною високого кров’яного тиску в артеріях легенів.
Серцева недостатність правого шлуночка
Інтерстиціальне захворювання легенів може призвести до cor pulmonale коли правий шлуночок повинен сильніше накачувати, щоб рухати кров через легені. Ця додаткова робота може спричинити збої в роботі серця через перенапруження.
Діагностика
Якщо лікарі вважають, що у людини є інтерстиціальне захворювання легенів, простий візуалізаційний тест, такий як рентген або КТ, може допомогти йому оцінити ступінь пошкодження. Вони також можуть попросити інші тести, які допоможуть підтвердити діагноз.
Стрес-тест може допомогти лікарям визначити, чи є симптоми дихання у людини наслідком проблем із серцем або легенями.
Стрес-тести посилюють роботу серця, змушуючи людину робити вправи на біговій доріжці або приймати ліки, які призводять до того, що серце биється швидше.
Тести легеневої функції перевіряють зниження ємності легенів, якщо хтось продуває машину, яка називається спірометром. Тести допомагають визначити, який тип легеневої проблеми вони можуть відчувати. Вони також дають інформацію про те, як легені рухають повітря всередину і назовні та наскільки добре вони використовують кисень.
Бронхоскопія - ще один тест, який допомагає лікарям перевірити саму легеневу тканину. Лікар злегка заспокоїть особу і поставить трубку в горло і в легені. Потім вони видаляють невеликий шматочок легеневої тканини для тестування.
Тест бронхоальвеолярного промивання може надати додаткову інформацію за допомогою сольового полоскання для збору клітин для тестування.
Однак у деяких випадках може знадобитися хірургічна біопсія.
Які варіанти лікування?
В даний час не існує методів лікування, які можуть повністю повернути пошкодження легенів. Але деякі методи лікування, які доступні в даний час, можуть уповільнити розвиток рубців і дозволити людині дихати вільніше.
Лікарі можуть призначити кілька різних методів лікування, щоб впоратись із симптомами когось.
Багато лікарів рекомендують пройти легеневу реабілітацію, оскільки це може сприяти зміцненню легенів. Легенева реабілітація використовує різні вправи, щоб спонукати людину краще розтягнути свої легені та дихати.
Нещодавнє невеличке дослідження розглядало корисність легеневої реабілітації у людей з інтерстиціальними захворюваннями легенів через різні причини. Дослідження дійшло до висновку, що легенева реабілітація корисна для толерантності до фізичних навантажень, симптомів інтерстиціальної хвороби легенів та якості життя.
Може бути призначена киснева терапія, щоб зменшити відчуття задишки у людини та покращити її здатність бути активними. Однак нещодавній огляд дослідження ставить під сумнів корисність довготривалої оксигенотерапії для хворих на інтерстиціальне захворювання легенів.
Протизапальні препарати
Хоча деякі протизапальні препарати можуть пошкодити легені, інші можуть допомогти полегшити симптоми. Прикладом є кортикостероїд преднізон.
Лікування кортикостероїдами може бути корисним при різноманітних інтерстиціальних захворюваннях легенів, але воно не позбавлене побічних ефектів.
Імунодепресанти
Якщо аутоімунний розлад викликає симптоми, лікарі можуть рекомендувати імунодепресивні препарати, щоб зменшити пошкодження, що виникають в легенях.
Антифіброзні ліки
Новий клас ліків, відомий як антифіброз, або ліки проти рубців, здається, працюють, блокуючи шляхи в організмі, необхідні для утворення рубцевої тканини.
Ці препарати схвалено для лікування ідіопатичного фіброзу легенів, різновиду інтерстиціального захворювання легенів без відомих причин.
Прикладами цих ліків є Офев (нінтеданіб) та Есбріет (пірфенідон), які в даний час вивчаються на предмет ефективності інших типів інтерстиціальних захворювань легенів.
Пересадка
Стани, які важкі або швидко прогресують, можуть вимагати трансплантації легенів. Перш ніж рекомендувати трансплантацію легенів, лікарі хочуть бути впевненими, що людина має достатньо гарне здоров’я та не має інших проблем зі здоров’ям.
Винос
Перспективи інтерстиціальних захворювань легенів у кожного різні. Це прогресуюче захворювання, і в даний час не існує ліків від збитків, спричинених рубцями та запаленнями. Симптоми можуть прогресувати непередбачувано і ускладнити чиєсь життя.
Люди з інтерстиціальною хворобою легенів можуть добре реагувати на зміни способу життя, такі як киснева терапія, легенева реабілітація та здорове та різноманітне харчування. Медичні процедури можуть допомогти уповільнити пошкодження легенів і допомогти комусь дихати, і в деяких випадках трансплантація легенів буде необхідною.
Відвідування лікаря для діагностики інтерстиціальної хвороби легенів та обговорення ідеального варіанту лікування - найкращий спосіб дій для тих, хто підозрює, що у них може спостерігатися інтерстиціальна хвороба легенів.
