Що слід знати про феохромоцитому?

Феохромоцитома, або “фео”, - рідкісна пухлина, яка розвивається в надниркових залозах. Це впливає на вироблення адреналіну і може призвести до високого кров’яного тиску та інших проблем зі здоров’ям. Зазвичай вона доброякісна.

Однак приблизно в 3–13% випадків феохромоцитома може бути раковою. У таких випадках ракові клітини можуть поширюватися на інші частини тіла.

Більшість доброякісних випадків стосуються лише одного наднирника, але стан може вплинути на обидва. Надниркові залози - це дві маленькі залози внутрішньої секреції, які сидять над нирками. Вони допомагають створювати та розподіляти важливі гормони, включаючи адреналін та кортизол.

Гормони надниркових залоз допомагають збалансувати такі функції, як:

• частота серцевих скорочень та артеріальний тиск
• обмін речовин
• рівень цукру в крові
• стрес та імунна реакція

Як результат, феохромоцитома може впливати на широкий спектр функцій організму.

Що таке феохромоцитома?

Людина з феохромоцитомою може відчувати головний біль, серцебиття та пітливість.

При феохромоцитомі наднирники виробляють занадто багато адреналіну, норадреналіну або обох.

Ці гормони допомагають збалансувати частоту серцевих скорочень, артеріальний тиск і реакцію на стрес, включаючи реакцію "бій або втеча".

Коли рівень цих гормонів занадто високий, організм може перейти в стан, що нагадує хронічно високий стрес. Тіло буде реагувати так, ніби воно постійно перебуває в стресі.

Феохромоцитоми пов'язані з іншим видом пухлини, який називається парагангліома. Вони ростуть в тих же типах тканин, але на зовнішній стороні надниркових залоз. І те, і інше може спричинити порушення гормонів надниркових залоз.

Симптоми

Симптоми феохромоцитоми відрізняються від людини до людини. Близько 60% людей з таким захворюванням відчувають постійний або епізодичний високий кров'яний тиск.

Деякі люди відчувають постійний високий кров'яний тиск, тоді як інші можуть спостерігати епізоди високого кров'яного тиску. Вони можуть траплятися від декількох разів на день до двох разів на місяць.

Інші симптоми зазвичай виникають в епізодах, з чітко вираженою комбінацією.

Найпоширенішими симптомами феохромоцитоми є:

• головний біль
• серцебиття серця
• пітливість

Інші симптоми, які можуть виникати під час епізоду або самостійно, включають:

• нудота
• біль у животі
• втрата ваги
• прискорене серцебиття
• тривога або почуття приреченості
• почуття хиткого
• будучи надзвичайно блідим
• зміна настрою і дратівливість
• високий рівень цукру в крові

Симптоми можуть тривати кілька секунд або годин. Вони, як правило, погіршуються з часом і частішають у міру зростання пухлини.

Однак деякі люди не відчувають симптомів. Ці люди можуть виявити, що у них феохромоцитома, лише коли проходять візуалізаційний тест на інший стан.

Адренергічна криза

Феохромоцитома може порушити нормальну роботу надниркових залоз. Це може збільшити ризик адренергічного кризу, який виникає, коли сплески гормонів надниркових залоз потрапляють у кров.

Адренергічний криз може призвести до інфаркту або інсульту, що може загрожувати життю.

Симптомами адренергічного кризу є надзвичайно високий кров’яний тиск і прискорене серцебиття.

Наявність цих симптомів не означає, що у людини безумовно є феохромоцитома, оскільки вони можуть виникати при інших станах. Однак кожен, хто помічає ці симптоми, повинен звернутися до лікаря для постановки діагнозу.

Що викликає гіпертонію? Дізнайтеся більше тут.

Причини

Люди з сімейною історією феохромоцитоми можуть розглянути генетичне тестування.

Лікарі точно не знають, що викликає феохромоцитому. Багато з них з’являються випадково, але, схоже, генетичні фактори відіграють певну роль у деяких випадках.

За даними Національної організації з рідкісних захворювань, приблизно у 25–35% випадків людина успадковує цей стан.

Найбільш імовірно, що він з’явиться у віці 20–50 років, але може з’явитися у будь-якому віці.

Людина з генетичними особливостями, пов’язаними з феохромоцитомою, також може мати більш високий ризик розвитку низки інших захворювань, включаючи:

• синдром фон Гіппеля – Ліндау
• множинна ендокринна неоплазія 2 типу
• нейрофіброматоз 1 типу
• Синдром Стерджа – Вебера

З цієї причини особа з діагнозом феохромоцитома повинна розглянути можливість проведення генетичного тестування для оцінки ризику інших ускладнень.

Тригери

Епізоди можуть відбуватися в будь-який час, але певні життєві події також можуть спричинити їх.

Можливі тригери включають:

• напруження організму під час важких фізичних навантажень або пологів
• проходження операції або процедури, яка передбачає анестезію
• високий рівень емоційного або фізичного напруження

З'єднання під назвою тирамін також може викликати симптоми. Тирамін присутній у ферментованих або витриманих продуктах, таких як червоне вино, шоколад та деякі сири.

У деяких людей деякі ліки також можуть викликати симптоми. Наприклад, відомо, що інгібітори моноаміноксидази - варіант лікування депресії та інших станів психічного здоров’я - викликають симптоми.

Діагностика

Діагностувати феохромоцитому може бути важко, оскільки це рідко і по-різному вражає різних людей.

Людина з будь-яким із наведеного нижче повинна пройти тестування для виключення або підтвердження феохромоцитоми:

• епізоди високого кров'яного тиску або постійного високого кров'яного тиску
• серцебиття, пітливість, головний біль або інші симптоми
• випадкова маса надниркових залоз

Тести

Ряд тестів може допомогти перевірити ключові маркери стану. Наприклад:

Аналізи крові або сечі: вони можуть показати, чи є у людини надто високий рівень адреналіну або норадреналіну в організмі.

Тести на зображення: КТ або МРТ надниркових залоз можуть підтвердити наявність пухлини. Феохромоцитоми часто мають характерний вигляд під час візуалізаційних тестів.

Генетичне тестування: Якщо дослідження підтверджують пухлину, лікар може рекомендувати генетичне тестування. Це може показати, чи є у людини генна мутація, яка збільшує ризик цієї та інших пухлин. Якщо є генна мутація, вони також можуть рекомендувати скринінг для членів сім'ї.

Лікування

Хірургічне втручання з приводу феохромоцитоми спрямоване на видалення пухлини.

Зазвичай лікар рекомендує видалити пухлину хірургічним шляхом. Хірурги часто вибирають лапароскопічну операцію, яка передбачає лише невеликі надрізи.

Феохромоцитома зазвичай вражає лише одну надниркову залозу. Тому хірург може видалити всю залозу, оскільки залоза, що залишилася, може виробляти достатню кількість гормонів для виживання організму.

Якщо пухлини трапляються в обох залозах, хірург спробує видалити лише пухлинні тканини, залишаючи частину залоз недоторканою. Якщо це неможливо, їм, можливо, доведеться видалити обидві надниркові залози.

Якщо хірург видалить обидві надниркові залози, організм вже не зможе виробляти гормони надниркових залоз. Людині потрібно буде приймати стероїди, щоб допомогти замінити ці гормони.

Під час операції зміни артеріального тиску або порушення серцебиття можуть призвести до ускладнень. За кілька днів до операції людині, можливо, доведеться приймати ліки, щоб збалансувати частоту серцевих скорочень і знизити артеріальний тиск.

Більшість феохромоцитом доброякісні. Після операції симптоми зазвичай зникають.

Злоякісні пухлини

Однак у деяких випадках у людини буде злоякісна пухлина, яка може рецидивувати у віддалених місцях, як правило, в легенях, кістках або печінці.

Якщо пухлина злоякісна, варіанти лікування включають:

• ізотопи йоду
• радіотерапія
• хірургія
• хіміотерапія

Хвороба Аддісона також вражає наднирники. Дізнайтеся більше тут.

Ускладнення

Більшість феохромоцитом доброякісні. Однак без лікування вони можуть призвести до ускладнень.

Можливі ускладнення включають:

• захворювання серцевого м’яза (кардіоміопатія)
• серцевий напад (інфаркт міокарда)
• кровотеча в мозок (мозкові крововиливи)
• скупчення рідини в легенях (набряк легенів)

У людини також може бути високий кров'яний тиск, який важко контролювати.

Outlook

Феохромоцитома зустрічається рідко і, як правило, не є раковою. Однак без лікування це може призвести до серйозних ускладнень.

Видалення пухлини, як правило, призводить до зникнення симптомів. Однак лікар може порекомендувати спостереження протягом усього життя, оскільки деякі феохромоцитоми можуть повторюватися.