Що слід знати про хворобу Девіка?

Хвороба Девіка - це запальний стан, який вражає захисний покрив спинного та зорових нервів. Він також відомий як нейромієліт оптичний (NMO).

Через уражену станом частину нерва NMO класифікується як демієлінізуюче захворювання. Захисний покрив нерва утворений з речовини, яка називається мієлін. Демієлінізуючі захворювання спрямовані на це покриття.

Захворювання надзвичайно рідке, страждає від 0,052 до 0,44 на кожні 100 000 людей у ​​всьому світі.

Захворювання частіше зустрічається у людей старше 40 років.

Це Центр знань MNT У статті буде розказано про типи, причини, симптоми та способи лікування НМО, а також про те, як діагностується стан та способи його ускладнення.

Швидкі факти про хворобу Девіка

• Два типи хвороби Девіка, або нейромієліт оптики (NMO), є рецидивуючими NMO та однофазними NMO, і тип залежить від частоти нападів.
• Симптоми можуть включати тимчасову втрату зору, біль в очах та змінені відчуття в кінцівках.
• Причина невідома, і лікування не існує.
• Лікування має на меті запобігти рецидивам та контролювати симптоми.

Типи

NMO пошкоджує захисний покрив зорового нерва та нервів спинного мозку.

Існує два типи НМО: рецидивуючий, який є найпоширенішим, і монофазний, що зустрічається рідко.

Рецидивуючий НМО

При цьому типі спостерігається початковий напад запалення в зоровому нерві та спинному мозку з наступним нападом протягом декількох років. Потрібні подальші дослідження, щоб підтвердити, що викликає ці атаки.

Людина може не мати можливості повністю відновитись від пошкодження нерва, спричиненого цими нападами, і пошкодження часто є постійним. Це може спричинити інвалідність і зачіпає жінок частіше, ніж чоловіків.

Однофазний НМО

Обмежена кількість нападів спостерігається протягом декількох днів або тижнів. Наступних атак немає. Ця форма НМО однаково вражає обидві статі.

Особині легше оговтатися від однофазного НМО.

Тип НМО впливатиме на важкість симптомів, а також на ймовірність ускладнень та інвалідності. Повторюваний НМО є найпоширенішим, оскільки 90 відсотків людей зазнають більше одного нападу.

Симптоми

Ознаки та симптоми НМО різняться. Людина з НМО відчує принаймні один приступ запалення зорового нерва та спинного мозку.

Симптоми запалення зорового нерва, що називаються невритом зорового нерва (ОН), включають:

• тимчасова втрата зору, що вражає принаймні одне око, з ризиком постійної втрати зору
• набряк диска зорового нерва
• біль у оці, який зазвичай посилюється при русі і, як правило, посилюється через тиждень, а потім проходить через кілька днів
• знижена чутливість до кольору

Люди, у яких розвивається неврит зорового нерва, не повинні керувати транспортним засобом через зниження зору. Вони також можуть розвивати симптоми в спинному мозку в результаті процесу, який називається поперечним мієлітом (ТМ), включаючи:

• змінені відчуття, з чутливістю до температури, оніміння, поколювання та відчуттям холоду або печіння
• слабкі, важкі кінцівки, іноді призводять до тотального паралічу
• зміни в схемі сечовипускання, включаючи нетримання сечі, утруднене сечовипускання та частіше сечовипускання
• нетримання калу або запор

Людина з НМО може мати лише один легкий напад ОН та один епізод ТМ, повністю або майже повністю одужати і більше не мати рецидивів. Інші можуть мати кілька нападів протягом усього життя і зазнавати інвалідності протягом усього життя.

Розлад спектру NMO - це термін, який використовується для осіб, які переживають запалення зорового нерва або спинного мозку, але не обох.

У більшості випадків уражаються лише зоровий нерв і спинний мозок. У дуже рідкісних випадках також можуть бути уражені частини мозку. Коли уражений стовбур мозку, людина може відчувати неконтрольовану гикавку або блювоту.

Причини

Точні причини НМО ще не підтверджені. NMO є аутоімунним розладом, що означає, що імунна система помилково атакує здорові клітини зорового нерва та спинного мозку.

Цей стан не протікає у сім’ях. У деяких рідкісних випадках туберкульоз (ТБ) та деякі екологічні організми були пов’язані з розвитком НМО. Однак вченим поки що не вдалося виділити конкретні організми.

У багатьох людей з NMO в крові є антитіло під назвою Neuromyelitis Optica Immunoglobin G (NMO IgG). Дослідження показують, що NMO IgG може пошкодити аквапорин-4, водний канал, який оточує клітини зорового нерва та спинного мозку, викликаючи запальний ефект стану.

Однак необхідні додаткові дослідження, щоб підтвердити точні причини як стану, так і його нападів.

Діагностика

NMO може бути важко діагностувати, оскільки він має ознаки та симптоми, які часто подібні до тих, що виявляються при інших захворюваннях, таких як:

• розсіяний склероз (РС)
• гострий демієлінізуючий енцефаломієліт (ADEM)
• системний червоний вовчак (СЧВ)
• змішаний розлад сполучної тканини (MCTD)
• деякі вірусні запалення
• запалення, пов’язане з раком, яке називається паранеопластичною оптичною нейропатією

Наступні тести можуть допомогти виключити інші стани.

• Аналізи крові: Це тест на антитіло NMO IgG.
• Тест на поперекову пункцію або хребетний кран: Вони збирають невелику кількість рідини з головного та спинного мозку. Результати вкажуть на високий рівень лейкоцитів і наявність специфічних білків, пов’язаних з NMO або іншими станами.
• МРТ: це сканування може показати пошкодження та ураження нервів або навколо них. МРТ-дослідження людей з НМО показують зміни, пов'язані з невритом зорового нерва, і виявляють ураження, що складаються з трьох або більше сегментів спинного мозку. Цей тип ураження спинного мозку полегшує лікарю виключення РС.

Лікування

Фізична терапія може допомогти збільшити рухливість і полегшити дискомфорт.

Ліки від НМО не існує. Однак існують методи лікування, які можуть допомогти деяким симптомам, а також частоті та інтенсивності рецидивів.

До них належать:

Стероїди: Лікар може призначити такі стероїди, як ін’єкційний метилпреднізон. Пацієнт пройшов курс пероральних стероїдів після ін’єкції.

Плазмообмінна терапія або плазмаферез: це лікування зазвичай проводять людям з НМО, які не реагували на лікування стероїдами. Плазмообмін виводить з крові антитіла, що викликають запалення. Кров видаляється, а клітини крові відокремлюються від плазми. Клітини крові, розведені свіжою плазмою або замінником, повертаються в кров.

Запобігання рецидивам. Якщо імунну систему пацієнта можна придушити, шанси на рецидиви значно зменшуються. Іноді призначають азатіоприн (AZT), ліки, що пригнічує імунну активність. Лікар може призначити комбінацію AZT та стероїдів.

AZT може викликати такі побічні ефекти:

• блювота
• діарея
• лихоманка
• низький кров'яний тиск
• запаморочення
• пневмоніт
• коліт
• втрата волосся
• панкреатит

Контроль симптомів

Протисудомний препарат карбамазепін може призначатися при болях, проблемах з сечовипусканням, м’язових спазмах та скутості. Карбамазепін часто застосовують людям, які мають інші демієлінізуючі захворювання.

Реабілітація

Фізична терапія, реабілітація, рухливість та наочні засоби можуть також надаватися, щоб допомогти повернути функції та полегшити дискомфорт, якщо пошкодження є постійним, а особа з НМО має постійні вади.

Ускладнення

НМО може призвести до ряду ефектів у різних системах, включаючи:

• Проблеми з диханням: Це відбувається в результаті м’язової слабкості. У людей з важким НМО м’язи можуть стати настільки слабкими, що їм потрібна штучна вентиляція легенів.
• Депресія: Психічне напруження життя з НМО, особливо якщо симптоми важкі, може призвести до клінічної депресії.
• Еректильна та статева дисфункція: У деяких чоловіків можуть виникати проблеми з дотриманням або підтримкою ерекції. І чоловіки, і жінки можуть відчувати труднощі в досягненні оргазму.
• Тендітні кістки: Тривала стероїдна терапія може призвести до остеопорозу. Крихітні пори виникають у кістках, роблячи їх слабкими та схильними до руйнування.
• Параліч: Люди з НМО, які сильно пошкоджують спинний мозок, можуть спричинити параліч кінцівок.
• Втрата зору: Через серйозне пошкодження зорового нерва може статися постійна втрата зору.

Ймовірність ускладнень та прогноз стану людини із захворюванням залежать від тяжкості початкового нападу та кількості рецидивів. Також сприяє вік людини, коли вона вперше переживає цей стан.

Рецидив НМО зазвичай призводить до постійної втрати зору, паралічу або слабкості м’язів протягом 5 років. Дихальна недостатність внаслідок цього стану може призвести до летального результату у 25-50 відсотків людей з НМО.