Що таке kernicterus і які симптоми?

Kernicterus - це пошкодження головного мозку, спричинене важкою нелікованою жовтяницею або високим рівнем у крові речовини, яка називається білірубіном. Захворювання, як правило, пов’язане з важкими нелікованими випадками жовтяниці у новонароджених.

У всьому світі від 60 до 80 відсотків новонароджених страждають жовтяницею. В промислово розвинених країнах лише 0,4-2,7 з кожних 100 000 дітей хворіють на ядерну хворобу або стан, який називається гострою білірубіновою енцефалопатією. Тут рівень білірубіну настільки високий, що поширюється на мозок і пошкоджує тканини центральної нервової системи.

В даний час kernicterus конкретно відноситься до важких уражень нервової системи, викликаних жовтяницею. Однак усі типи пошкоджень, пов’язані з важкою жовтяницею, також вважаються формами або стадіями ядерної хвороби.

У цій статті ми розглядаємо симптоми керніктера, а також його причини та фактори ризику. Ми також розглянемо, як діагностується стан, і що можна зробити для його лікування.

Які основні симптоми?

Нелікована жовтяниця у новонароджених може призвести до ядерної хвороби.

Kernicterus розвивається від важкої, нелікованої жовтяниці.

Загальні симптоми жовтяниці, особливо у немовлят, включають:

• обличчя жовтого або оранжевого відтінку, білки очей та ясна
• легкі труднощі зі сном або пробудженням
• зменшення вироблення сечі або сечі темного кольору
• проблеми з грудним вигодовуванням, вигодовуванням пляшечки або харчуванням
• легка метушливість і важко заспокоїти

У немовлят з легкою та середньою жовтяницею, крім жовтого відтінку очей та шкіри, часто відсутні симптоми.

При важкій жовтяниці зміна кольору, яка вражає обличчя, білки очей та ясна при легкій жовтяниці, прогресує до решти тіла, рухаючись вниз по грудях, животі, ногах та руках.

Загальні симптоми важкої жовтяниці та керніктера включають:

• тверде, мляве або гнучке тіло
• високий, безперервний плач
• дивні або некоординовані рухи очей
• тіло вигинається як лук, голова, шия та п’ятки зігнуті назад, а решта тіла нахилена вперед
• судоми
• випинання м’якого місця на маківці дитини

Люди повинні негайно звернутися за медичною допомогою в будь-який час, коли вони підозрюють симптоми вираженої жовтяниці або керніктура.

Що таке білірубін?

Організм виробляє білірубін, коли старі еритроцити розщеплюються.

Потрапляючи в кров, білірубін поглинається печінкою, робиться водорозчинним, а потім виводиться з жовчними солями.

Потім білірубін розщеплюється кишковими бактеріями. Потім він або залишає тіло в калі, або транспортується до нирок і виводиться з організму із сечею.

У новонароджених можуть бути недостатньо розвинені органи для переробки білірубіну, особливо в перші години та дні життя. Це може призвести до жовтяниці.

Високий рівень білірубіну в крові поза стадією новонародженого часто є ознакою захворювання або пошкодження печінки, оскільки цей орган головним чином відповідає за очищення білірубіну від крові.

Причини

Значна жовтяниця може бути спричинена передчасними пологами.

Керніктер виникає, коли рівень білірубіну в крові стає настільки високим, що перетинає гематоенцефалічний бар’єр і пошкоджує мозкову тканину. Стан майже завжди пов’язаний з важкою жовтяницею.

Загальні причини значної жовтяниці включають:

• слаборозвинена, хвора або пошкоджена печінка
• руйнування еритроцитів, часто коли група крові матері не відповідає групі дитини
• передчасні пологи, як правило, до 37 тижнів вагітності або вагітності
• збільшення вироблення білірубіну
• Синдром Гілберта, стан, що призводить до високого рівня білірубіну
• закупорка або закупорка жовчних проток

Фактори ризику

Хоча легка жовтяниця дуже поширена у новонароджених, відомо, що деякі фактори значно підвищують ризик розвитку важкої жовтяниці та керніктера.

До факторів ризику для керніктера належать:

• мати та дитина, які не мають групи крові
• відсутність глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (G6PD), ферменту, який допомагає еритроцитам працювати нормально
• низька вага при народженні
• передчасні пологи
• сепсис
• менінгіт
• темний колір шкіри, оскільки пожовтіння шкіри важко помітити
• проблеми з годуванням або поганий апетит
• синці або синці
• сімейна історія жовтяниці
• синці або травми від важких пологів

Хоча багато з цих станів можуть збільшити ризик розвитку важкої жовтяниці у дитини, швидке лікування високого рівня білірубіну майже завжди може запобігти появі ядерної хвороби.

Чи по-різному це впливає на дорослих та дітей?

Випадки ядерної хвороби за участю дорослих вважаються дуже рідкісними, і повідомлялося лише про декілька випадків.

Зазвичай вважають, що Керніктер набагато частіше впливає на немовлят, оскільки їх гематоенцефалічний бар’єр ще не повністю розвинений.

Немовлята також більш схильні до важкої жовтяниці та керніктуру, оскільки їх печінка не до кінця розвинена і менш здатна виводити білірубін з крові.

Які ускладнення?

Kernicterus може спричинити серйозні, постійні ускладнення здоров’я, пов’язані з пошкодженням мозку.

У дослідженні 2014 року спостерігалося за 128 особами, які лікувались від важкої жовтяниці при народженні протягом 30 років. Автори виявили, що у 45 відсотків спостерігаються порушення поведінки та проблеми, пов'язані зі здатністю мислити у дітей. Ці труднощі тривали і в зрілому віці.

Ускладнення, пов’язані з ядром ядра, включають:

• втрата слуху або труднощі з обробкою звуків
• проблеми із зором
• нерозвинені зуби та щелепні кістки
• порушення руху, спричинені пошкодженням мозку
• порушення інтелекту та розвитку, включаючи дислексію
• пофарбовані молочні зуби
• розлади аутистичного спектра
• епілепсія
• розлади неуважності та підвищеної збудливості, особливо в ранньому дитинстві

Якщо його не лікувати, kernicterus може призвести до коми та смерті.

Як це діагностується?

Аналіз крові на білірубін може допомогти діагностувати жовтяницю.

У новонароджених медсестра або лікар часто спочатку проводять тест на жовтяницю, поклавши світломір на лоб дитини. Це дає їм показники рівня транскутанного білірубіну (TcB). Якщо рівень TcB високий, буде зроблений аналіз крові.

У немовлят лікарі зазвичай проводять аналіз крові на білірубін, беручи зразок крові з п’яти.

Це дозволяє лікарю отримати показники загального рівня білірубіну в сироватці крові (ТСБ).

У більшості лікарень регулярно перевіряти рівень вмісту TcB у новонародженого кожні 8-12 годин у перші 48 годин життя та принаймні ще раз у віці від 3 до 5 днів.

Хоча стандарт варіюється в лікарнях та лікарях, у новонароджених діагностується жовтяниця, коли рівень білірубіну в крові перевищує 85 мікромолей на літр (мкмоль / л). Це означає 5 міліграмів на децилітр (мг / дл).

Рівень білірубіну в крові, як правило, найвищий, коли дитині віком від 3 до 5 днів.

Якщо діагностується жовтяниця, кожні кілька годин можуть знадобитися додаткові зразки крові, щоб перевірити прогресування захворювання та зрозуміти, наскільки ефективним є лікування, якщо це необхідно.

Чи можна це лікувати?

Наскільки агресивно лікується жовтяниця, залежить від віку дитини, що вимірюється в годинах, і від того, наскільки високий рівень білірубіну підвищився. Керніктер завжди лікується в лікарні негайно.

Більшість немовлят із жовтяницею на рівнях, що вимагають лікування, та всіх немовлят із керніктером поміщають в інкубатор під спеціальним освітленням із закритими очима.

Дитині також буде потрібно більше молока або суміші, часто з годуванням кожні 2 години. У деяких випадках в горло дитини може бути поміщена зонд для годування, щоб дозволити пряме годування. Зволожуючі рідини також часто вводяться через вену.

У важких випадках жовтяниці, як правило, у всіх випадках керніктуру, негайно роблять переливання крові, щоб знизити кількість вільного білірубіну в крові.

Як тільки керніктер розвивається, конкретні варіанти лікування залежать від симптомів.

Поширені методи лікування ускладнень керніктуру включають:

• фізіотерапія
• логопедія
• навчальний тренінг, консультування чи зміни
• кохлеарна імплантація, якщо відбувається втрата слуху
• ортопедичні пристрої або процедури
• ліки від проблем з м’язами або рухами
• Ін’єкція ботокса
• ліки від розладу гіперактивності з дефіцитом уваги

Outlook

Жовтяниця легко піддається лікуванню, якщо її діагностують і лікують досить рано, або поки вона перебуває у легких формах. Однак після виникнення ядерної хвороби проблеми, як правило, є постійними, хоча деякі можуть зменшитися або зникнути при терапії, ліках або у зрілому віці.

Люди повинні негайно звернутися за медичною допомогою в будь-який час, коли з’являються симптоми жовтяниці або керніктура. Може пройти менше 24 годин, щоб серйозні випадки жовтяниці прогресували до ядра.

Розробляються нові технології, які допоможуть батькам та вихователям полегшити попереднє виявлення жовтяниці у новонароджених. Сюди входить додаток для мобільних телефонів під назвою BiliScan.