Гемлібра (еміцизумаб)

Що таке гемлібра?

Hemlibra - це фірмові ліки, що відпускаються за рецептом. Він призначається для запобігання епізодів кровотеч або зменшення їх частоти у людей з гемофілією А, з інгібіторами фактора VIII (вісім) або без них. Гемлібра дозволена для використання людьми різного віку.

«Гемлібра» містить препарат еміцизумаб, який є моноклональним антитілом. Це препарат, виготовлений із клітин імунної системи.

Hemlibra поставляється у вигляді розчину для ін’єкцій під шкіру (підшкірно). Ваш медичний працівник може зробити вам ін’єкцію, або її можуть самостійно вводити вдома люди віком від 7 років.

У клінічних дослідженнях, які тривали шість місяців або довше, Hemlibra зменшив кількість загальних кровотеч на:

• щонайменше 94 відсотки у людей без інгібіторів фактора VIII
• щонайменше 80 відсотків у людей з інгібіторами фактора VIII

Новий вид наркотиків

До затвердження Управлінням з контролю за продуктами та ліками (FDA) препарату «Гемлібра» основним видом терапії, що застосовувався для лікування гемофілії А, був замінник фактора VIII.

Люди з гемофілією А не мають фактора VIII - білка, необхідного вашому організму для утворення тромбів. Замісна терапія фактором VIII вводить фактор VIII у вашу кров. Як правило, заміщення фактора VIII створюється в лабораторії, але його також можна зробити із донорської плазми крові. Терапія проводиться у вигляді ін’єкції в одну з вен (внутрішньовенно).

Гемлібра виготовляється з клітин лабораторії. Замість того, щоб замінити фактор VIII, Hemlibra працює, приєднуючись до специфічних факторів згортання крові (білків) у крові. Це дозволяє крові згортатися належним чином без фактора VIII, допомагаючи запобігти неконтрольованій кровотечі.

Гемлібра - це перший препарат, який застосовується для запобігання кровотечам у людей з гемофілією А з інгібіторами фактора VIII або без них. Інгібітори - це антитіла (білки імунної системи), які атакують фактор VIII і не дають йому утворювати згустки. Деякі люди розвивають інгібітори при застосуванні замісної терапії фактора VIII, що робить лікування неефективним.

Гемлібра - це також перший препарат від гемофілії А, який ви можете приймати у вигляді ін’єкції під шкіру (підшкірно). Крім того, існує кілька можливих режимів дозування, включаючи щотижня, кожні два тижні або кожні чотири тижні. Інші методи лікування гемофілії А вимагають приймати їх набагато частіше, від дня до декількох разів на тиждень.

Схвалення FDA

Адміністрація з харчових продуктів і медикаментів (FDA) вперше затвердила препарат "Гемлібра" у 2017 році для людей з гемофілією А з інгібіторами фактора VIII.

У 2018 році FDA розширила своє схвалення, включивши людей з гемофілією А, які не мають інгібіторів фактора VIII.

Гемібра загальний

Hemlibra доступний лише як фірмовий препарат. Наразі він недоступний у загальній формі.

Гемлібра містить активний препарат еміцизумаб, який іноді називають еміцизумабом-kxwh. Закінчення "-kxwh" допомагає виділити препарат серед подібних ліків, які можуть бути доступні в майбутньому. Це типовий формат іменування моноклональних антитіл (препаратів, виготовлених із клітин імунної системи).

Безпека гемілібри

Управління з контролю за продуктами та ліками (FDA) збирає звіти про негативні ефекти наркотиків. Громадськість та медичні працівники подають ці звіти до FDA за допомогою форми добровільної звітності MedWatch та зателефонувавши за номером 800-FDA-1088 (800-322-1088). Як FDA, так і Genentech, виробник Hemlibra, ретельно стежать за повідомленнями про безпеку Hemlibra.

Повідомлення про смерть

Виробник Hemlibra повідомив про 10 смертей у всьому світі, які сталися, коли люди приймали Hemlibra. Ці смерті відбулися після затвердження FDA препарату. Не зрозуміло, чи спричинив наркотик смерть.

Виробник Hemlibra продовжує контролювати звіти про безпеку препарату. Якщо у вас є запитання щодо того, чи безпечний для вас гемлібра, поговоріть зі своїм лікарем.

Вартість гемібри

Як і у всіх ліків, вартість препарату Гемлібра може варіюватися.

Фактична ціна, яку ви заплатите, залежить від вашого страхового покриття та аптеки, якою ви користуєтесь.

Фінансова та страхова допомога

Якщо вам потрібна фінансова підтримка для оплати Hemlibra або якщо вам потрібна допомога у розумінні вашого страхового покриття, допомога доступна.

Genentech, виробник Hemlibra, пропонує програму під назвою Access Solutions. Щоб отримати додаткову інформацію та дізнатися, чи маєте ви право на підтримку, зателефонуйте за номером 877-233-3981 або відвідайте веб-сайт програми.

Дозування гемібри

Дозування гемлібри, призначене лікарем, залежатиме від кількох факторів. До них належать:

• Ваша вага
• графік лікування, який вирішить ваш лікар, найкращий для вас

Наступна інформація описує дози, які зазвичай використовуються або рекомендуються. Однак обов’язково приймайте дозування, призначене вам лікарем. Ваш лікар визначить найкращу дозу, яка відповідає вашим потребам.

Форми та сильні сторони наркотиків

Hemlibra поставляється у однодозових флаконах, які містять різну дозування:

• 30 мг / мл
• 60 мг / 0,4 мл
• 105 мг / 0,7 мл
• 150 мг / мл

Кожна доза вводиться шляхом ін’єкції під шкіру (підшкірно). Ви використовуєте один флакон на ін’єкцію, а потім викидаєте флакон та залишки рідини у флаконі.

Дозування при гемофілії А

Як правило, гемлібру вводять спочатку в навантажувальних дозах, після чого вводять підтримуючі дози. Завантажувальні дози швидко доводять препарат до пікових рівнів у вашому організмі. Вони або вищі за підтримуючі дози, або даються частіше.

Перші чотири дози Гемлібри - це навантажувальні дози. Їм дають 3 мг / кг один раз на тиждень.

Кожна доза після цього є підтримуючою. Ваш лікар визначить найкращу підтримуючу дозу для Вас. Ваша конкретна доза залежить від ваги. Це може бути:

• 1,5 мг / кг 1 раз на тиждень
• 3 мг / кг один раз на два тижні
• 6 мг / кг один раз на чотири тижні

Примітка: Один кілограм (кг) ваги тіла дорівнює 2,2 фунта. Наприклад, якщо ви важите 68 фунтів, ваша навантажувальна доза 3 мг / кг становила б 204 мг гемібри на тиждень.

Дитяча дозування

Дозування для дітей залежить від їх ваги, як і для дорослих.

Що робити, якщо я пропустив дозу?

Якщо ви пропустили дозу гемлібри, прийміть її, як тільки пам’ятаєте. Потім прийміть наступну дозу відповідно до свого звичайного графіка. Не приймайте дві дози в той же день. Прийом більше однієї дози в той же день збільшить ризик серйозних побічних ефектів.

Чи потрібно мені довго використовувати цей препарат?

Гемлібра не є ліком від гемофілії, і його потрібно регулярно приймати, щоб запобігти кровотечі. Тож якщо ваш лікар вирішить, що Hemlibra - це безпечний та ефективний варіант лікування для вас, він, швидше за все, призначить його довгостроково.

На даний момент лікування гемофілією не існує.

Побічні ефекти гемібри

Гемлібра може спричинити легкі або серйозні побічні ефекти. Наступний список містить деякі ключові побічні ефекти, які можуть виникнути під час прийому препарату Гемлібра. Цей список не включає всіх можливих побічних ефектів.

Щоб отримати додаткову інформацію про можливі побічні ефекти препарату Гемлібра або поради щодо боротьби з побічним ефектом, що турбує, поговоріть зі своїм лікарем або фармацевтом.

Поширені побічні ефекти

Найпоширеніші побічні ефекти гемлібри можуть включати:

• реакція на місці ін’єкції (почервоніння, біль або болючість навколо місця, куди вводили гемібру)
• головний біль
• болі в суглобах

Більшість з цих побічних ефектів може зникнути протягом декількох днів або декількох тижнів. Якщо вони важчі або не зникають, поговоріть зі своїм лікарем або фармацевтом.

Серйозні побічні ефекти

Серйозні побічні ефекти від Hemlibra не є поширеними, але вони можуть виникати.

Алергічна реакція

У клінічних випробуваннях препарату Гемлібра алергічних реакцій не спостерігалося. Однак, як і на більшість ліків, у деяких людей може бути алергічна реакція після прийому препарату Гемлібра. Симптоми легкої алергічної реакції можуть включати:

• шкірний висип
• свербіж
• почервоніння (тепло і почервоніння шкіри)

Більш важка алергічна реакція рідкісна, але можлива. Симптоми важкої алергічної реакції можуть включати:

• набряк Квінке (набряк під шкірою, як правило, на повіках, губах, руках або ногах)
• набряк мови, рота або горла
• проблеми з диханням

Негайно зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас сильна алергічна реакція на гемлібру. Зателефонуйте за номером 911, якщо ваші симптоми загрожують життю або якщо ви думаєте, що у вас надзвичайна медична допомога.

Згустки крові (при застосуванні з aPCC)

Під час лікування геміброю деякі люди іноді можуть отримувати препарати, що допомагають зупинити кровотечу, такі як концентрат активованого протромбінового комплексу (aPCC). Якщо ви приймаєте ці препарати разом, можуть виникнути серйозні побічні ефекти, наприклад, підвищений ризик утворення тромбів. Ризик найбільший у людей, які приймають гемлібру, які отримують більше 100 одиниць / кг aPCC на день довше ніж 24 години.

Типи тромбів, які можуть виникнути, якщо ви приймаєте гемлібру з aPCC, включають:

• Тромботична мікроангіопатія (згустки крові та травми в дрібних судинах, включаючи нирки, очі, мозок та інші органи). Симптоми можуть включати:
• нудота
• блювота
• набряки ніг і рук
• слабкість
• сечовипускання рідше норми
• біль у животі
• біль у спині
• пожовтіння шкіри та білків очей
• спантеличеність
• Згустки крові в інших судинах, включаючи легені, голову, руки та ноги. Симптоми можуть включати:
• головний біль
• проблеми з баченням
• кашель крові
• біль у грудях
• проблеми з диханням
• прискорене серцебиття
• набряки ніг і рук
• біль у ногах або руках

Якщо у вас є симптоми тромбу, негайно зателефонуйте своєму лікарю. Зателефонуйте за номером 911, якщо ваші симптоми загрожують життю або якщо ви думаєте, що у вас надзвичайна медична допомога.

Якщо під час лікування геміброю та aPCC у вас утворюється згусток крові, ваш лікар, швидше за все, на час припинить прийом обох препаратів. Ваш лікар вирішить, чи безпечно вам знову починати приймати Гемлібру.

Гемлібра використовує

Управління з контролю за продуктами та ліками (FDA) затверджує ліки, що відпускаються за рецептом, такі як Hemlibra, для лікування певних станів.

Гемлібра від гемофілії А

Hemlibra схвалений FDA для лікування людей будь-якого віку, які страждають гемофілією А. Він дозволений для використання людям з інгібіторами фактора VIII або без них для запобігання кровотечам.

Фактор VIII (вісім) - це природний білок у крові, який відіграє важливу роль у формуванні тромбів. У людей з гемофілією А відсутній фактор VIII, тому їх кров не згортається. Відсутність тромбів у людей, які страждають гемофілією, ризикує кровотечами, які не припиняються. Іноді це може призвести до летального результату.

До затвердження гемлібри основним методом лікування гемофілії А була замісна терапія фактором VIII. Це лікування замінює фактор VIII, якого не вистачає в крові.

Але деякі люди розвивають інгібітори, коли їм вводять замісну терапію фактором VIII. Інгібіторами є антитіла (білки імунної системи), які атакують фактор VIII, перешкоджаючи дії замісної терапії фактора VIII.

"Гемлібра" працює по-іншому. Замість того, щоб замінити фактор VIII, Hemlibra пов'язує інші білки крові. Це дозволяє крові згущуватися належним чином без фактора VIII. Оскільки він не передбачає заміщення фактора VIII, Hemlibra ефективно працює, навіть якщо в крові є інгібітори.

Гемлібра при інших станах

Гемлібра не використовується для лікування будь-яких інших станів кровотечі.

Гемлібра від гемофілії В (недоцільне застосування)

Гемлібра не використовується для запобігання кровотеч у людей з гемофілією В. Це тому, що у людей з гемофілією В відсутній інший фактор згортання (білок крові), ніж у людей з гемофілією А.

• гемофілія А: відсутність фактора згортання крові VIII (вісім)
• гемофілія B: відсутність фактора згортання крові IX (дев'ять)

Гемлібра не заповнює відсутність фактора IX. Тому його не можна застосовувати для профілактики кровотеч у людей з гемофілією В.

Гемлібра і діти

Hemlibra схвалений FDA для використання у дітей будь-якого віку, навіть новонароджених. Препарат застосовується з тією ж метою, що і для дорослих. Гемлібра допомагає запобігати кровотечам у людей з гемофілією А з інгібіторами фактора VIII або без них.

Інструкція по застосуванню Hemlibra

Вам слід приймати Hemlibra відповідно до вказівок лікаря.

Ваш лікар може робити вам ін’єкції гемібри в клініці чи офісі. Або вони можуть навчити вас робити собі ін’єкції.

Це може допомогти вести журнал своїх ін’єкцій. Включіть таку інформацію, як:

• дату кожної ін’єкції
• місце ін’єкції
• інформація про партію флакона (ви можете знайти це на флаконі) *

* Запис інформації про партію флаконів допомагає медичним працівникам відстежувати використання біологічних препаратів, таких як Hemlibra. Ця інформація корисна, якщо виникає серйозний побічний ефект.

Нижче наведена інформація про те, як зробити ін’єкцію гемлібри самостійно. Детальніше, відео та корисні малюнки з інструкціями див. На веб-сайті Hemlibra, включаючи цей покроковий посібник.

Підготовка до ін’єкції гемібри

Прочитайте ці кроки, перш ніж робити собі ін’єкцію гемібри.

1. Дістаньте флакон (або флакони, залежно від вашої дози) Hemlibra з холодильника за 15 хвилин до того, як плануєте робити ін’єкцію. Це дозволяє лікам прийти до кімнатної температури перед ін’єкцією.
2. Не намагайтеся розігріти розчин у мікрохвильовці або пропускаючи його під гарячу воду. Це може зробити Hemlibra менш безпечним, і це може також не спрацювати.
3. Перевірте флакон, щоб переконатись, що розчин прозорий або злегка жовтий. Якщо воно хмарне, кольорове або містить частинки, не використовуйте його. Не струшуйте флакон.
4. Поки ви чекаєте, поки Hemlibra підійде до кімнатної температури, зберіть свої запаси. Окрім флакона (ів) Hemlibra, вам знадобляться: спиртові серветки, ватяна марля, ватяні кульки, голка для перенесення, шприц, ін’єкційна голка із захисним екраном та контейнер для утилізації гострих предметів
5. Помийте руки водою з милом.
6. Виберіть місце ін’єкції. Це може бути одна з цих трьох ділянок: область живота (принаймні на 2 дюйми від пупка), передня частина стегна та задня частина надпліччя (якщо інший робить вам ін’єкцію)
7. Уникайте ін’єкцій у родимки або будь-яку шкіру, яка червоніє, має синці або рубці.

Ін’єкція гемібри

Виконайте ці кроки, щоб зробити ін’єкцію гемлібри.

Підготовка флакона та шприца

Щоб підготувати флакон та шприц до ін’єкції, виконайте такі дії:

1. Зніміть кришку з флакона та викиньте у контейнер для утилізації гострих предметів.
2. Очистіть верхню частину пробки для флакона спиртовою серветкою.
3. Прикріпіть голку для перенесення (все ще в захисному ковпачку) до шприца. Зробіть це, натискаючи та скручуючи передавальну голку за годинниковою стрілкою, доки вона не закріпиться.
4. Повільно відтягніть поршень шприца, щоб втягнути повітря. Лікар підкаже правильну кількість.
5. Тримайте шприц однією рукою за стовбур. Переконайтеся, що голка спрямована вгору.
6. Обережно витягніть кришку голки прямо з голки. Не викидайте кришку. Він вам знадобиться, щоб повторити голку для перенесення після використання. Покладіть ковпачок на чисту, рівну поверхню. Не кладіть переносну голку вниз після того, як вона буде закрита.

Наповнення шприца

Ось кроки для наповнення шприца:

1. Тримайте флакон на рівній поверхні. Введіть трансферну голку прямо в центр пробки флакона.
2. Тримаючи голку у флаконі, підніміть флакон і переверніть його догори дном.
3. Помістивши точку голки над рівнем ліків, натисніть поршень, щоб ввести повітря у простір над ліками. Не впорскуйте повітря в ліки.
4. Утримуючи палець на поршні, витягніть цілий шприц вниз, доки кінчик голки не потрапить у ліки.
5. Повільно потягніть поршень, щоб наповнити шприц більше, ніж потрібно для вашої дози. (Примітка: Якщо ваша доза перевищує кількість у флаконі, наповніть шприц усіма ліками з флакона. Перегляньте інструкції виробника, якщо вам потрібно використовувати більше одного флакона для встановленої дози.)
6. Тримаючи шприц у флаконі, перевірте наявність великих бульбашок повітря, які можуть завадити прийняти повну призначену дозу. Якщо ви помітили такий, обережно постукайте пальцем по стволу шприца, щоб бульбашки піднялися до верху. Потім повільно натискайте на поршень, щоб голка знаходилась у повітрі над ліками. Продовжуйте штовхати поршень, щоб видалити бульбашки зі шприца.
7. Перевірте, чи зараз кількість ліків у шприці менша або дорівнює призначеній дозі. Якщо це так, витягніть поршень, щоб голка знову опинилася в ліках. Потім продовжуйте тягнути поршень, поки кількість у шприці не перевищить встановлену дозу.
8. Повторіть кроки 6 і 7, щоб переконатися, що в шприці немає бульбашок, а шприц має правильну дозу.
9. Вийміть шприц і перенесіть голку з флакона.

Утилізація переносної голки

Після того, як ви наповнили шприц, вам потрібно закрити та утилізувати голку для перенесення. Ось як:

1. Тримайте шприц однією рукою і вставте голку для перенесення в кришку, яку ви розмістили на рівній поверхні. Зачерпніть вгору, щоб ковпачок ковзнув вниз, щоб покрити голку.
2. Переконайтеся, що голка покрита кришкою. Іншою рукою натисніть на кришку, щоб повністю прикріпити її до шприца.
3. Вийміть голку для перенесення зі шприца, покрутивши її проти годинникової стрілки та обережно потягнувши. (Ви не будете використовувати ін’єкційну голку для введення ліків. Це було б боляче і могло спричинити травмування шкіри.)
4. Викиньте голку для перенесення в контейнер для утилізації гострих предметів.

Ін’єкція гемібри

Коли ви будете готові зробити ін’єкцію гемлібри, виконайте такі дії:

1. Протріть обране місце ін’єкції спиртовою серветкою і дайте йому висохнути на повітрі принаймні 10 секунд.
2. Прикріпіть ін’єкційну голку до шприца, натискаючи та скручуючи за годинниковою стрілкою, доки вона повністю не зафіксується.
3. Витягніть захисний кожух подалі від голки (у напрямку до циліндра шприца).
4. Обережно зніміть ковпачок з голки і викиньте його в контейнер для утилізації гострих предметів. Не торкайтеся кінчика голки і не кладіть голку на будь-які поверхні.
5. Після зняття ковпачка слід негайно ввести Hemlibra. Перемістіть поршень у шприці, щоб відповідати призначеній дозі. Верхній край поршня повинен відповідати позначці призначеної дози.
6. Затисніть шкіру на обраному вами місці ін’єкції.
7. Швидко і міцно повністю вставте голку під кутом 45 або 90 градусів у затиснуту шкіру. Ще не натискайте на поршень.
8. Після того, як голка повністю введена в шкіру, відпустіть защемлений ділянку.
9. Повільно натискайте на поршень, поки не введете всі ліки.
10. Вийміть голку, витягнувши її під тим самим кутом, яким ви її вставили.

Після ін’єкції гемібри

Після того, як ви зробили ін’єкцію гемлібри, виконайте такі дії:

1. Покладіть голку на рівну поверхню. Накрийте голку, натискаючи захисний щиток на шприці вперед під кутом 90 градусів (подалі від стовбура). Послухайте звук клацання. Це дозволяє вам знати, що голка повністю покрита захисним екраном.
2. Тримайте голку в шприці. Не видаляйте його. І не замінюйте кришку ін’єкційної голки.
3. Викиньте використаний флакон, голки та шприц у контейнер для утилізації гострих предметів.
4. Якщо ви бачите кілька крапель крові у місці ін’єкції, притисніть ватний диск або марлю до місця. Якщо кровотеча не зупиняється, зателефонуйте своєму лікарю.
5. Уникайте натирання місця ін’єкції.

Коли приймати Гемлібру

Ваш лікар підкаже, як часто приймати Гемлібру. Можливо, вони захочуть приймати Гемлібру раз на тиждень, раз на тиждень або раз на чотири тижні.

Візьміть Hemlibra в той же день тижня. Наприклад, якщо ви приймаєте Hemlibra раз на тиждень, ви можете приймати його кожен понеділок.

Нагадування про ліки можуть допомогти переконатися, що ви не пропустили дозу.

Гемлібра та алкоголь

Невідомі взаємодії гемлібри та алкоголю. Однак якщо у вас гемофілія А, ваша кров не згортається належним чином. Вживання алкоголю також може запобігти утворенню тромбів у крові, зменшуючи кількість факторів згортання крові. Як результат, вживання занадто великої кількості алкоголю під час прийому Hemlibra може зменшити наскільки ефективним буде Hemlibra.

Якщо ви вживаєте алкоголь, поговоріть зі своїм лікарем про те, чи безпечно пити під час прийому препарату Гемлібра.

Взаємодії гемілібри

Гемлібра може взаємодіяти з кількома іншими ліками. Він також може взаємодіяти з певними лабораторними тестами.

Різні взаємодії можуть спричинити різні наслідки. Наприклад, деякі взаємодії можуть впливати на ефективність дії препарату. Інші взаємодії посилюють побічні ефекти або роблять їх більш серйозними.

Гемлібра та інші ліки

Нижче наведені ліки, які можуть взаємодіяти з геміброю. Цей список містить не всі ліки, які можуть взаємодіяти з геміброю.

Перш ніж приймати Hemlibra, поговоріть зі своїм лікарем та фармацевтом. Розкажіть їм про всі рецепти, рецепти та інші ліки, які ви приймаєте. Також розкажіть їм про будь-які вітаміни, трави та добавки, які ви використовуєте. Обмін цією інформацією може допомогти вам уникнути потенційних взаємодій.

Якщо у вас є питання щодо взаємодії ліків, які можуть вплинути на вас, зверніться до свого лікаря або фармацевта.

Гемлібра та концентрат активованого протромбінового комплексу (aPCC)

Концентрат активованого протромбінового комплексу (aPCC) - препарат, який допомагає зупинити кровотечу. Хоча Hemlibra можна застосовувати з aPCC, спільний прийом цих препаратів може збільшити ризик утворення тромбів. Цей ризик найбільший у людей, які приймають гемлібру, які отримують більше 100 одиниць / кг aPCC на день довше ніж 24 години.

Якщо вам потрібен aPCC під час прийому гемлібри, ваш лікар буде ретельно стежити за вами на наявність ознак тромбів. Деякі згустки крові можуть бути серйозними, і вам може знадобитися негайно звернутися за лікуванням. (Для отримання додаткової інформації див. Розділ «Побічні ефекти гемібри» вище.)

Якщо у вас з’являється згусток крові під час прийому цих препаратів разом, ваш лікар, швидше за все, захоче, щоб ви припинили прийом гемлібри. Вони вирішать, чи безпечно вам знову починати приймати препарат.

Гемлібра та інші препарати від гемофілії А.

Прийом гемлібри з певними препаратами від гемофілії А може збільшити ризик утворення тромбів. Конкретні вказівки щодо дозування для використання гемлібри та інших препаратів від гемофілії А включають наступне:

• За день до початку прийому препарату Гемлібра припиніть застосовувати будь-які обхідні засоби (засоби для лікування інгібіторами). Прикладами обхідних засобів є антиінгібіторний коагуляційний комплекс (FEIBA) та рекомбінантний фактор згортання людини VIIa (NovoSeven).
• За потреби продовжуйте замісну терапію фактором VIII протягом тижня після першої дози гемібри.

Якщо у вас є питання про те, як приймати інші методи лікування гемофілією за допомогою Hemlibra, поговоріть зі своїм лікарем.

Гемлібра та деякі лабораторні дослідження

Гемлібра може заважати результатам деяких лабораторних тестів і давати помилкові показники. Ці тести включають деякі, які вивчають, як довго ваша кров згортається. Одним із цих тестів є тест на активований частковий тромбопластиновий час (aPTT).

Гемлібра може впливати на результати тесту протягом шести місяців після останньої дози. Коли вам потрібно пройти лабораторні обстеження, повідомте свого лікаря про будь-яке поточне або минуле лікування Гемлібри, щоб він міг замовити відповідні обстеження.

Альтернативи Hemlibra

Доступні інші способи лікування, які можуть запобігти кровотечам або зменшити кількість кровотеч у людей, хворих на гемофілію А. Деякі з них можуть бути краще для вас, ніж інші. Якщо вам цікаво знайти альтернативу Hemlibra, поговоріть зі своїм лікарем.

Гемлібра унікальна тим, що:

• працює інакше, ніж стандартне лікування (продукти, що замінюють фактор VIII)
• працює для людей з інгібіторами фактора VIII та без них
• це перше лікування, яке ви можете зробити у вигляді підшкірної ін’єкції (ін’єкції під шкіру), замість внутрішньовенної інфузії (ін’єкції у вену)
• залишається активним у крові протягом тривалого часу, тому ви можете приймати його щотижня, раз на тиждень або раз на місяць
• не створюється з людської плазми або крові
• не викликає розвитку інгібіторів фактора VIII

Інші методи лікування гемофілії А включають антиінгібіторний коагулянтний комплекс (FEIBA), який є концентратом активованого протромбінового комплексу (aPCC).

Також доступно багато різних процедур заміщення фактором згортання крові, які можна регулярно використовувати для запобігання кровотечам, зокрема:

• Адиновате
• Елоктат
• Живі
• Ковальтри
• Новоейт

Ваш лікар поговорить з вами про плюси і мінуси різних методів лікування гемофілії А.Вони співпрацюватимуть з вами, щоб знайти лікування, яке найкраще відповідає вашим потребам.

Як працює Hemlibra

Гемофілія А - це розлад кровотечі. Це спричинено відсутнім фактором згортання крові, який називається фактором VIII (вісім). Фактори згортання крові - це білки в крові, які допомагають контролювати кровотечу.

Без фактора VIII ваша кров не може утворити згусток, якщо у вас кровотеча або травма. Це може призвести до небезпечних, можливо смертельних кровотеч.

Hemlibra - моноклональне антитіло, яке є клітиною імунної системи, виготовленою в лабораторії. Він створений із клітин тварин і не містить людської плазми та крові.

Антитіла, які також зустрічаються в організмі природним чином, прикріплюються до дуже специфічних молекул у крові. Гемлібра зв'язується з двома молекулами: активованим фактором згортання IX (дев'ять) і фактором згортання X (десять).

Зазвичай фактор VIII пов'язує фактор IX і фактор X. Але у гемофілії А фактор VIII відсутній. "Гемлібра" працює, виконуючи ту роль, яку відігравав би фактор VIII. Це об’єднує фактор IX і фактор X, щоб вони могли допомогти утворенню тромбів у крові. Це допомагає зменшити кількість потенційних кровотеч.

Як гемлібра працює для людей з інгібіторами?

Для деяких людей, хворих на гемофілію, їх імунна система утворює антитіла (білки імунної системи) до фактора VIII, коли їх отримують як медичне лікування. Ці антитіла атакують фактор VIII, що перешкоджає роботі замісної терапії фактором VIII.

"Гемлібра" працює не так, як замісна терапія фактором VIII. Замість того, щоб замінити фактор VIII, Hemlibra відіграє роль фактора VIII, який би відіграв, зв'язуючи інші білки крові між собою. Це дозволяє крові згущуватися належним чином без фактора VIII. Як результат, Hemlibra ефективно працює, навіть якщо в крові є інгібітори.

Скільки часу потрібно для роботи?

Невідомо, як швидко ви почнете бачити менше кровотеч після запуску Hemlibra. Клінічні випробування показали, що у людей було набагато менше кровотеч протягом шести місяців після прийому гемлібри. Однак результати випробувань не показали, коли вперше відбулося зменшення кровотеч.

Тим не менш, ми знаємо, що після ін’єкції проходить від одного до двох днів, щоб ваша кров поглинула гемібру. І стабільний рівень препарату підтримується в крові після перших чотирьох тижнів прийому.

Якщо у вас є запитання про те, коли ви повинні побачити ефект від Hemlibra, поговоріть зі своїм лікарем.

Гемлібра і вагітність

Невідомо, чи безпечно приймати Гемлібру під час вагітності. Не проводилось жодних досліджень на людях чи тваринах, щоб перевірити безпеку використання гемлібри під час вагітності.

Якщо ви приймаєте Hemlibra і плануєте завагітніти, поговоріть зі своїм лікарем про те, чи слід продовжувати приймати Hemlibra.

Обов’язково використовуйте протизаплідні засоби під час прийому препарату Гемлібра, якщо ваш лікар сказав, що для вас небезпечно завагітніти під час лікування.

Гемлібра та годування груддю

Невідомо, чи проникає гемлібра у грудне молоко людини. Якщо ви годуєте грудьми свою дитину і розглядаєте можливість прийому препарату Гемлібра, поговоріть зі своїм лікарем про те, чи безпечний цей препарат для вашої дитини.

Поширені запитання про гемлібру

Ось відповіді на деякі поширені запитання про гемлібру.

Чи можна застосовувати Hemlibra людям, які не мають інгібіторів?

Так. Hemlibra схвалений FDA для використання людям з гемофілією А, які не мають інгібіторів (а також людям, які мають). Клінічні дослідження порівнювали гемлібру з відсутністю лікування. Вони розглянули дві групи людей без інгібіторів: дітей чоловічого віку від 12 років і старших та дорослих чоловіків. Ці дві групи приймали ліки принаймні 24 тижні та мали:

• На 95 відсотків менше кровоточить при прийомі 1,5 мг / кг гемібри щотижня
• На 94 відсотки менше кровоточить при прийомі 3 мг / кг гемібри кожні два тижні

Ефективність застосування гемлібри у дослідженнях була однаковою у людей з інгібіторами та без інгібіторів.

Чи використовується гемлібра для лікування гемофілії В?

Ні, Hemlibra не використовується для запобігання кровотечам у людей з гемофілією B.

У людей з гемофілією В відсутній фактор згортання, ніж у людей з гемофілією А:

• гемофілія А: відсутність фактора згортання крові VIII
• гемофілія В: відсутність фактора згортання крові IX

Гемлібра спеціально створена для допомоги людям, у яких відсутній фактор VIII. Тому це не буде працювати для людей, у яких відсутній фактор згортання крові IX.

Чи лікує Гемлібра гемофілію?

Ні. Наразі від гемофілії немає ліків. «Гемлібра» працює для запобігання епізодам кровотечі, але не лікує захворювання.

Хемлібра виготовляється з плазми крові?

Ні, гемлібра виготовляється не з плазми крові. Це антитіло (білок імунної системи), виготовлене з клітин лабораторії. Немає людської плазми або клітин крові людини, які б використовувались для виготовлення гемлібри.

Гемлібра очищається і стерилізується. Він також не містить вірусів, які можуть заразити людей.

Чи збільшує Гемлібра ризик утворення тромбів?

Гемлібра може збільшити ризик утворення тромбів, якщо його приймати з активованим концентратом протромбінового комплексу (aPCC). Це препарат, який допомагає зупинити кровотечу, збільшуючи згортання крові.

Клінічні дослідження розглядали людей, які приймали гемлібру та лікувались aPCC. У трьох людей була тромботична мікроангіопатія (згустки крові в дрібних судинах). Двоє людей мали тромботичні (згустки крові) події в інших судинах. У кожному з цих випадків загальна доза aPCC перевищувала 100 одиниць / кг на добу довше 24 годин.

Якщо вам потрібно лікування aPCC, щоб зупинити кровотечу під час прийому гемлібри, поговоріть зі своїм лікарем. Разом ви можете обговорити ризик утворення тромбів.

Чи спричинить цей препарат якісь проблеми з моїми регулярними лабораторними тестами?

Це могло б. Гемлібра може впливати на результати лабораторних тестів, які вимірюють, наскільки добре згущується ваша кров. Одним із цих тестів є тест на активований частковий тромбопластиновий час (aPTT). Гемлібра залишається у вашому тілі протягом тривалого часу і може впливати на результати тестів протягом шести місяців після останньої дози. Не забудьте повідомити свого лікаря про будь-які поточні або минулі методи лікування геміброю, перш ніж проводити лабораторні тести.

Попередження про гемібру

Цей препарат постачається з попередженням від Управління з контролю за продуктами та ліками (FDA).

Попередження FDA: Тромботична мікроангіопатія та тромботичні події

Цей препарат має попередження в коробці. Це найсерйозніше попередження від FDA. Попереджене попередження повідомляє лікарів та пацієнтів про ефекти наркотиків, які можуть бути небезпечними.

Прийом гемлібри та отримання активованого концентрату протромбінового комплексу (aPCC) для кровотечі може збільшити ризик серйозних згустків крові. Тромботичні події (згустки крові) можуть відбуватися у основних органах або частинах тіла, включаючи легені, голову, руки або ноги. Вони також можуть виникати в дрібних судинах таких органів, як нирки та мозок. Згустки крові можуть бути небезпечними і вимагати негайного медичного лікування.

Клінічні дослідження розглядали людей, які приймали гемлібру та лікувались aPCC. У трьох людей була тромботична мікроангіопатія (згустки крові в дрібних судинах). У двох людей були тромботичні (згустки крові) події в інших судинах. У кожному з цих випадків загальна доза aPCC перевищувала 100 одиниць / кг на добу довше 24 годин.

Якщо під час лікування геміброю та aPCC у вас утворюється згусток крові, ваш лікар, швидше за все, на час припинить прийом обох препаратів. Ваш лікар вирішить, чи безпечно вам знову починати приймати Гемлібру.

Примітка: Для отримання додаткової інформації про потенційні негативні наслідки гемлібри див. Розділ “Побічні ефекти гемілібри” вище.

Передозування гемлібри

Прийом занадто великої кількості гемлібри може збільшити ризик серйозних побічних ефектів.

Симптоми передозування

Симптоми прийому занадто великої кількості гемлібри можуть включати:

• головний біль
• болі в суглобах

Прийом занадто великої кількості гемлібри також може збільшити ризик серйозних згустків крові. У деяких випадках вам може знадобитися негайно звернутися за лікуванням згустків крові. (Для отримання додаткової інформації про потенційні тромби див. Розділ «Побічні ефекти гемібри» вище).

Що робити при передозуванні

Якщо ви вважаєте, що вжили занадто багато цього препарату, зателефонуйте своєму лікарю. Ви також можете зателефонувати до Американської асоціації центрів боротьби з отрутою за номером 800-222-1222 або скористатися їхнім онлайн-інструментом. Але якщо у вас є важкі симптоми, зателефонуйте 911 або негайно зверніться до найближчої невідкладної допомоги.

Термін дії гемілібри, зберігання та утилізація

Коли ви отримуєте Hemlibra з аптеки, фармацевт додасть термін придатності до етикетки на пляшці. Ця дата, як правило, становить один рік з дати відпуску ліків.

Термін придатності допомагає гарантувати ефективність ліків протягом цього часу. Поточна позиція Управління з контролю за продуктами та ліками (FDA) полягає у тому, щоб уникати використання ліків із простроченим терміном дії. Якщо у вас є невикористані ліки, термін придатності яких минув, поговоріть зі своїм фармацевтом. Можливо, ви все ще зможете ним користуватися.

Зберігання

Як довго ліки залишаються хорошими, може залежати від багатьох факторів, включаючи те, як і де ви зберігаєте ліки.

Зберігайте флакони Hemlibra у холодильнику. Покладіть їх у щільно закриту та світлостійку ємність. Якщо потрібно, ви можете виносити флакони з холодильника не довше семи днів. Потім слід повернути їх у холодильник. Не зберігайте флакони при температурі вище 86 ° F (30 ° C), коли вони вийшли з холодильника.

Відкривши флакон, негайно використовуйте його. Викиньте будь-яку частину розчину, яку ви не використовуєте.

Утилізація

Якщо вам більше не потрібно приймати Hemlibra і вам залишились ліки, важливо безпечно утилізувати їх. Це допомагає запобігти випадковому вживанню наркотиків іншими людьми, включаючи дітей та домашніх тварин. Це також допомагає запобігти шкоді препарату для навколишнього середовища.

Після використання обов’язково покладіть у контейнер для утилізації гострих предметів такі речі, як флакони, голки з кришками голок та шприци.

Веб-сайт FDA містить кілька корисних порад щодо утилізації ліків. Ви також можете попросити свого фармацевта отримати інформацію про те, як розпоряджатися ліками.

Професійна інформація для Hemlibra

Наступна інформація надається клініцистам та іншим медичним працівникам.

Показання

Hemlibra (еміцізумаб-kxwh) схвалений FDA для використання в якості звичайної профілактики для запобігання або зменшення частоти епізодів кровотеч у пацієнтів усіх вікових груп із гемофілією А (вроджений дефіцит фактора VIII) з інгібіторами фактора VIII або без них.

Механізм дії

"Гемлібра" є біспецифічним (містить два різні сайти, що зв'язують антиген), моноклональним антитілом, яке зв'язується як з фактором IX, так і з фактором X. Зв'язування з обома факторами відновлює відсутність активованої функції фактора VIII, зв'язуючи активований фактор IX і фактор X. Цей механізм дії дозволяє каскад згортання продовжувати, збільшуючи утворення згустків. «Гемлібра» залишається активною у присутності інгібіторів фактора VIII.

Фармакокінетика та метаболізм

Середній період напіввиведення абсорбції становить 1,6 доби після підшкірної абсорбції. Абсолютна біодоступність становить від 80,4 до 93,1 відсотка.

Середній період напіввиведення становить 26,9 доби.

Протипоказання

Немає протипоказань до застосування гемлібри.

Зберігання

Флакони з геміброю слід зберігати в холодильнику при температурі від 2 ° C до 8 ° C від 36 ° F до 46 ° F, в оригінальному контейнері, захищеному від світла. Флакони не можна заморожувати або струшувати. За потреби нерозкриті флакони можна зберігати поза холодильником, а потім повертати в холодильник не довше семи днів при температурі не вище 86 ° (30 ° C). Після вилучення з флакона викиньте невикористану частину, якщо вона не була використана негайно.

Застереження: Medical News Today доклав усіх зусиль, щоб переконатись, що вся інформація є фактично правильною, вичерпною та актуальною. Однак ця стаття не повинна використовуватися як заміна знань та досвіду ліцензованого медичного працівника. Завжди слід проконсультуватися зі своїм лікарем або іншим медичним працівником перед тим, як приймати будь-які ліки. Інформація про ліки, що міститься у цьому документі, може бути змінена і не призначена для охоплення всіх можливих застосувань, вказівок, запобіжних заходів, попереджень, взаємодій лікарських засобів, алергічних реакцій або побічних ефектів. Відсутність попереджень або іншої інформації щодо даного препарату не означає, що препарат або його комбінація є безпечними, ефективними або придатними для всіх пацієнтів або для будь-якого конкретного використання.