Все, що потрібно знати про катаплексію
Катаплексія - це раптова, коротка втрата довільного м’язового тонусу, спричинена сильними емоціями, такими як сміх.
Захворювання найчастіше пов’язане з нарколепсією - розладом сну, який, як вважають, вражає від 135 000 до 200 000 людей у Сполучених Штатах.
Катаплексія виникає під час неспання. Під час легкого нападу може спостерігатися ледь помітна слабкість м’яза, наприклад, опущення повік. Більш важкий епізод може включати повний колапс тіла.
Хоча це інший стан, іноді катаплексію неправильно діагностують як судомний розлад.
Немає ліків від катаплексиї, але нею можна керувати за допомогою ліків та модифікації потенційних тригерів.
Швидкі факти про катаплексію
Ось кілька ключових моментів щодо катаплексиї. Детальніше - в основній статті.
- Під час епізоду катаплексії людина не спить, але тимчасово паралізована.
- Катаплексія погіршується втомою та сильними емоціями і однаково впливає на чоловіків та жінок.
- Катаплексія пов’язана з нарколепсією і може виникнути після раптової зупинки прийому антидепресантів.
- Оксибат натрію схвалений Управлінням з контролю за продуктами та ліками США (FDA) для лікування катаплексиї
Що таке катаплексія?
Катаплексія - це раптова втрата контролю над м’язами, як правило, з обох боків тіла, що викликається сильними, часто приємними емоціями.
Сміх є найбільш типовим пусковим механізмом, але інші тригери можуть включати щастя, хвилювання, роздратування, здивування, страх або стресову подію.
Катаплексія найчастіше асоціюється з нарколепсією, але вона може виникати при інших рідкісних захворюваннях, таких як хвороба Німана-Піка типу С, синдром Прадера-Віллі та хвороба Вільсона.
Іноді катаплексію можна спостерігати при інших захворюваннях, включаючи інсульт, розсіяний склероз, травму голови та енцефаліт.
Тривалість нападу катаплексиї коротка, зазвичай триває від кількох секунд до декількох хвилин - зазвичай менше 2 хвилин - з наступним швидким поверненням нормального м’язового тонусу та функції.
Причини
Гіпотеза щодо швидкої дезасоціації сну свідчить про те, що катаплексія - це м’язовий параліч, який зазвичай відбувається під час швидкого сну, що втручається в години неспання.
Точна основна причина цього вторгнення невідома, але вважається, що втрата нейронів, що виробляють гіпокретин (також відомий як орексин), є головним фактором, що сприяє цьому. Гіпокретин - це нейромедіатор, який бере участь у стимулюванні неспання в циклі сон / неспання,
Встановлено, що люди з катаплексією мають певний антиген лейкоцитів людини, варіації рецепторів Т-клітин або дисфункціональну реакцію імунної системи на певний вплив антигену. Існує думка, що нарколепсія може бути аутоімунним розладом, але потрібні додаткові дослідження.
Дослідження, опубліковане в Journal of Clinical Investigation у 2010 р., Показало, що втрата гіпокретину спричинена аутоімунною реакцією, спрямованою на аутоантигени гомологів 2 (trib 2). Ця аутоімунна відповідь призводить до утворення антитіл до Trib 2, які націлюються і вбивають нейрони в мозку, що виробляють гіпокретин.
Частота катаплектичних епізодів коливається від менш ніж одного на рік до декількох на день. В середньому людина з катаплексією буде переживати один або кілька епізодів щотижня.
Симптоми
Симптоми катаплексії, пов'язані з нарколепсією, часто починаються в дитинстві та молодому віці, у віці від 7 до 25 років, але це може початися в будь-який час.
Напади катаплектики можуть коливатися в широких межах. Вони можуть бути помірними і ледь помітними або важкими з колапсом всього тіла.
Симптоми катаплектичного епізоду можуть включати:
- посмикування обличчя, мерехтіння або гримаса
- незвичні рухи язиком
- тремор щелепи
- опускання голови або щелепи
- тремтіння або вигин коліна
- опущена повіка
- мовленнєві труднощі
Людина може зруйнуватися і не мати можливості рухатися.
Зазвичай епізод триває кілька хвилин або менше, а потім проходить без втручання. Однак важливо переконатись, що людина не нашкодить собі, якщо вона впаде до падіння.
Особа, яка переживає катаплексію, залишається у свідомості, здатна дихати і може рухати очима.
Діагностика
Тести можуть допомогти діагностувати нарколепсію з катаплексією, але діагноз також базується на описі пацієнта подій та історії хвороби.
Часто людина скаржиться лікарю на надмірну денну сонливість (ЕДС) із постійним фоновим відчуттям сонливості під час неспання. ЕЦП зазвичай є першим симптомом нарколепсії. Однак, якщо катаплексія виникає при ЕДС, нарколепсія, ймовірно, буде присутня.
Особи, які мають ЕДС або симптоми катаплексиї, повинні звернутися до свого медичного працівника.
Дослідження сну (полісомнограма), швидше за все, замовить постачальник, після чого буде проведено багаторазовий тест на затримку сну (MSLT), серію з п’яти дрімот, запланованих на день.
Проведення MSLT на наступний день після полісомнографії дозволяє лікарям з’ясувати, чи впливає сон, отриманий попередньої ночі, на денну дрімоту.
Лікування та профілактика
Лікування катаплексії не існує, а лікування полягає у лікуванні симптомів з дотриманням належних правил гігієни сну та використанням ліків за необхідності.
Крім того, слід застосовувати заходи безпеки, щоб уникнути серйозних травм, які можуть спричинити падіння.
Хороша практика гігієни сну включає:
- дотримання узгодженого графіка сну, включаючи вставання і лягання спати щодня в один і той же час, навіть у вихідні або під час канікул
- прагнення до щонайменше 7 - 8 годин сну, або такої кількості, яка зазвичай змушує вас почувати себе бадьорими
- роблячи спальню тихою і розслаблюючою та підтримуючи її в комфортній прохолодній температурі
- обмеження впливу світла вечорами
- регулярні фізичні вправи та дотримання здорового харчування
- уникати великої їжі перед сном і, якщо потрібно, вибрати легку, корисну закуску
- уникати кофеїну пізно вдень або ввечері
- уникати алкоголю
- планування одного або декількох коротких снів протягом дня.
Оксибат натрію в дозах від 6 до 9 грамів (г) на ніч - це ліки, схвалені Управлінням з контролю за продуктами та ліками США (FDA) для лікування катаплексиї. Оксибат натрію ефективно зменшує як частоту, так і інтенсивність нападів.
Можливі негативні наслідки - запаморочення, головний біль та нудота. Цей препарат не слід застосовувати разом з алкоголем або будь-яким іншим депресантом центральної нервової системи (ЦНС) через ризик депресії дихання та інших значних ефектів депресанта ЦНС.
Інші ліки, які можуть допомогти контролювати симптоми, - це антидепресанти. Сюди входять венлафаксин, антидепресант інгібітора зворотного захоплення серотоніну-норадреналіну (SNRI) та трициклічні антидепресанти, такі як кломіпрамін, іміпрамін та дезіпрамін.
Однак докази, що підтверджують використання антидепресантів для катаплексиї, різноманітні. Крім того, різка відміна венлафаксину може потенційно спричинити відновлювальну катаплексію.
Що стосується безпеки, навіть якщо людина відчуває початок епізоду, травма дуже можлива при катаплексиї.
Щоб уникнути травмування, спричиненого катаплексією:
- Оцініть та пам’ятайте про потенційні небезпеки, такі як скло, гострі краї та висота.
- Відпрацьовуйте техніки релаксації та управління стресом.
- Уникайте недосипання.
- Уникайте ситуацій, які можуть викликати сильні емоції, або підготуйтеся заздалегідь, сідаючи або маючи супутника поруч.
- Не керуйте автомобілем та не працюйте з важкими механізмами, доки лікар не отримає дозволу.
- Залучіть допомогу значущих людей та друзів та навчіть їх про серйозність розладу.
Катаплексія - це тимчасова, раптова втрата добровільного контролю над м’язами, спричинена сильним емоційним спусковим механізмом, таким як сміх або хвилювання. Катаплексія майже завжди пов’язана з нарколепсією.
Лікування не існує, але освіта, методи гігієни сну та ліки, що відпускаються за рецептом, можуть допомогти людям із цим захворюванням насолоджуватися кращою якістю життя.
