Що слід знати про міастенію?

Міастенія - порівняно рідкісне нервово-м’язове захворювання, при якому довільні м’язи легко втомлюються і слабшають, оскільки існує проблема з тим, як нерви стимулюють скорочення м’язів. Це аутоімунний розлад.

“Міастенія гравіс” буквально означає “серйозна м’язова слабкість”, але багато випадків бувають легкими, а тривалість життя нормальною.

М’язи навколо очей, як правило, вражаються спочатку, внаслідок чого повіки опускаються. Пацієнти можуть відчувати подвійне бачення, слабкість в руках і ногах, а також труднощі з жуванням, ковтанням, розмовою та диханням. Мимовільні м’язи, такі як серцеві м’язи, не зазнають впливу.

Симптоми часто погіршуються при фізичних навантаженнях і покращуються після відпочинку або повноцінного сну. Лікування не існує, але лікування може полегшити і навіть зняти симптоми.

Цей стан страждає від 14 до 20 людей на кожні 100 000 в США, або від 36 000 до 60 000 людей. Це може статися в будь-якому віці, але частіше це страждає від жінок у віці до 40 років, а чоловіків після 60 років.

Лікування

При міастенії кінцівки можуть ослабнути.

Лікування міастенії не існує, але лікування імунодепресантами або інгібіторами холінестерази може допомогти контролювати симптоми.

Багато пацієнтів виявляють, що при лікуванні та достатньому сні та відпочинку вони можуть продовжувати свою звичну рутину.

Ліки включають:

• Інгібітори холінестерази: вони покращують зв'язок між нервами та м'язами та ефективні у пацієнтів з легкими симптомами MG.
• Стероїди, такі як преднізолон, або імунодепресанти, такі як азатіоприн, можуть змінити імунну систему організму таким чином, що вона виробляє менше антитіл, що викликають MG.

Зазвичай для введення в дію стероїдів потрібно близько 4 тижнів. Азатіоприн може зайняти від 3 до 6 місяців, але це призводить до значного зменшення або повного зняття симптомів.

У разі пухлини вилочкова залоза може бути видалена хірургічним шляхом за допомогою тимектомії.

Пацієнтам із серйозними симптомами або симптомами, що загрожують життю, в лікарні можна проводити плазмаферез та терапію імуноглобулінами.

Плазмаферез передбачає виснаження організму плазмою крові, не виснажуючи тіло її клітин крові, щоб вивести небажані антитіла.

Внутрішньовенна терапія імуноглобулінами передбачає введення пацієнту нормальних антитіл, які змінюють спосіб дії імунної системи.

Ці методи лікування ефективні, і вони працюють швидко, але користь триває лише кілька тижнів, тому це короткочасне лікування.

Симптоми

Симптоми міастенії (МГ) дуже різняться. У деяких людей це буде уражено лише очними м’язами, тоді як у інших це може впливати на багато м’язи, включаючи ті, які контролюють дихання.

Найпоширенішим симптомом є втома.

Поникнення в одному або обох століттях, подвійне бачення або в обох є раннім ознакою у 2 з кожних 3 пацієнтів. Це може спричинити проблеми із зором, і це відоме як очна міастенія.

У кожного шостого пацієнта першими страждають м’язи горла та обличчя.

Вони можуть мати проблеми з:

• Говоріння: мова може стати м’якою або носовою.
• Ковтання: людина може задихнутися легко, а їсти, пити і ковтати таблетки стає важче. Коли людина п’є, рідина може виходити з носа.
• Жування: М’язи, що використовуються для жування, можуть слабшати під час їжі, особливо якщо їжа тверда або жувальна, наприклад, стейк.
• Міміка обличчя: У разі ураження певних м’язів обличчя може розвинутися інша або незвична посмішка.

Слабкість кінцівок - перша ознака у 10 відсотків пацієнтів. М'язи рук і ніг можуть слабшати, впливаючи на такі дії, як підйом або ходьба.

Коли задіяні м’язи кінцівок, також, як правило, страждають інші м’язи, такі як горло, очі або обличчя.

Симптоми часто поступово погіршуються в періоди активності, але вони покращуються після відпочинку.

Що таке міастенічний криз?

Міастенічний криз - це паралізація дихальних м’язів.

Пацієнту потрібна допоміжна вентиляція, щоб залишитися в живих.

Якщо у пацієнта вже ослаблені дихальні м’язи, міастенічний криз може бути спровокований інфекцією, лихоманкою, несприятливою реакцією на деякі ліки або емоційним стресом.

Ускладнення

При міастенічному кризі дихальні м’язи стають настільки слабкими, що пацієнт не може нормально дихати.

Це потенційно небезпечне для життя ускладнення вимагає екстреного лікування з механічною допомогою дихання. Плазмаферез та терапія імуноглобулінами можуть допомогти.

Люди з одним аутоімунним захворюванням часто сприйнятливі до іншого. У людини з МГ може бути другий аутоімунний стан.

Інші умови включають:

• Проблеми з щитовидною залозою: Сюди входить надмірна або недостатня активність щитовидної залози. Щитовидна залоза - це невелика залоза в передній частині шиї, яка виділяє гормони, що регулюють обмін речовин.
• Вовчак: це аутоімунне захворювання, яке може призвести до запалення, набряку та пошкодження суглобів, шкіри, нирок, крові, серця та легенів.
• Ревматоїдний артрит: це хронічний прогресуючий та інвалідизуючий стан, який викликає запалення та біль у суглобах, тканинах навколо суглобів та інших органах людського тіла.

Проводяться дослідження з метою пошуку більш ефективних методів лікування МГ. Зрештою, трансплантація стовбурових клітин може стати варіантом.

Outlook

Симптоми, як правило, більш важкі через 2-3 роки після встановлення діагнозу. Однак люди з МГ можуть жити без регулярних спалахів, поки дотримуються регулярного плану лікування.

У більшості людей стан поширюється по тілу. Однак 20 відсотків людей бачать вплив МГ лише в очах.

Деякі люди можуть пережити смертельний випадок МГ, але вони трапляються рідко. Більшість людей з МГ не бачать змін у тривалості життя.

Причини

MG є аутоімунним розладом. Аутоімунний розлад розвивається, коли імунна система людини атакує власні тканини організму.

Імунна система призначена для пошуку та знищення будь-яких небажаних загарбників, таких як бактерії, токсини або віруси. У людини з аутоімунним захворюванням антитіла циркулюють у крові та помилково атакують здорові клітини та тканини.

У випадку MG антитіла блокують або руйнують клітини м’язових рецепторів, в результаті чого стає менше доступних м’язових волокон. Як результат, м’язи не можуть нормально скорочуватися, і вони легко втомлюються і слабшають.

Чому саме це відбувається, невідомо, але вилочкова залоза, розташована у верхній частині грудної клітки під грудною кісткою, схоже, відіграє ключову роль.

Вилочкова залоза велика в дитинстві і продовжує зростати до статевого дозрівання. Після цього він стає меншим і з часом замінюється жиром. Значна кількість дорослих пацієнтів з MG мають аномально велику вилочкову залозу, а приблизно у 1 з 10 пацієнтів з MG є доброякісна пухлина в вилочковій залозі.

Деякі ліки або віруси можуть спровокувати появу MG. Препарати, які можуть спричинити погіршення симптомів у сприйнятливих пацієнтів, включають бета-блокатори, блокатори кальцієвих каналів, хінін та деякі антибіотики.

Генетичні фактори можуть зіграти свою роль.

Симптоми також можуть погіршуватися при емоційному або психічному стресі, хворобі, втомі або високій температурі.

Міастенія новонароджених вражає новонароджених, якщо вони отримують антитіла від матері, яка має МГ. Зазвичай симптоми зникають через 2-3 місяці, а МГ у немовлят та дітей зустрічається рідко.

Діагностика

Лікар може запідозрити MG, якщо у пацієнта опущені повіки, але немає проблем з відчуттям речей, і якщо вони схильні до м’язової слабкості, що поліпшується після відпочинку.

Однак діагностика може бути важкою, оскільки MG поділяє симптоми з іншими захворюваннями. Можливо, невропатологу доведеться підтвердити діагноз.

Люди, м’язи яких слабкі через МГ, добре реагують, коли до ураженої області прикладають лід. Деякі лікарі спочатку пробують це, збираючи дані, щоб допомогти їм поставити діагноз.

Можливо, буде призначено ряд діагностичних тестів.

Тест на едрофоній передбачає введення речовини у вену та контроль за реакцією пацієнта. М'язова слабкість може бути тимчасово полегшена.

Аналізи крові дозволяють виявити певні антитіла.

Повторна нервова стимуляція передбачає прикріплення електродів до шкіри над ураженими м’язами та передачу невеликих електричних імпульсів через електроди, щоб виміряти, наскільки нерви передають сигнал м’язу. Якщо у людини MG, сигнали будуть слабшати, оскільки м’язи втомлюються.

Електроміографія з одним волокном (ЕМГ) вимірює електричну активність, яка протікає між мозком і м’язом. Він включає введення дуже тонкого дротяного електрода через шкіру в м’яз.

Для усунення інших захворювань можуть бути використані візуалізаційні тести, такі як рентген грудної клітки, КТ або МРТ.

Тест легеневої функції або спірометрія оцінює, наскільки добре пацієнт може дихати, вимірюючи максимальну кількість повітря, яке людина може вигнати з легенів після глибокого вдиху.

Цей тест, що проводиться регулярно, може допомогти відстежувати будь-яке поступове погіршення м’язової слабкості в легенях. Це особливо важливо для пацієнтів з важкими симптомами, щоб уникнути серйозних проблем з диханням.

Для усунення іншого м’язового стану можна зробити м’язову біопсію.

Профілактика

MG не можна запобігти. Однак людина може вжити заходів для припинення спалаху симптомів або запобігання розвитку ускладнень.

Сюди входить дотримання ретельної гігієни, щоб уникнути зараження, та своєчасне лікування, якщо такі трапляються.

Також бажано уникати екстремальних температур і перенапруження. Ефективне управління стресом може також зменшити частоту та вираженість симптомів.