Що таке хвороба Бехчета?
Хвороба Бехчета, також відома як синдром Бехчета, - це тривалий запальний розлад, який вражає кровоносні судини організму.
Це може призвести до багатьох різних симптомів, включаючи судинні проблеми, виразки в ротовій порожнині, виразки на статевих органах та шкірі, запалення очей, артрит та запалення кишечника, головного та спинного мозку.
Це рецидивуючий і ремісивний стан, що означає, що іноді симптомів може не бути, але під час спалаху симптоми на деякий час погіршуються.
Швидкі факти про хворобу Бехчета
- Хвороба Бехчета - рідкісний стан, який найчастіше спостерігається в Туреччині, але зустрічається в інших країнах світу.
- За даними Американської асоціації хвороб Бехчета, поширеність хвороби Бехчета в Туреччині сягає 400 випадків на 100 000 людей.
- Хвороба Бехчета вражає одну людину на кожні 170 000 в США.
- Захворювання не є заразним і не може передаватися від людини до людини
- Хвороба Бехчета вражає всіх по-різному, і симптоми можуть посилюватися та слабшати протягом тижня чи довше.
Лікування
Виразки в роті є загальним симптомом хвороби Бехчета.
Лікування хвороби Бехчета не існує, але деякі методи лікування та вибір способу життя можуть допомогти полегшити симптоми.
Національний інститут артриту та хвороб опорно-рухового апарату та шкіри (NIAMS) пропонує відпочинок та фізичні вправи, щоб зменшити біль та запобігти подальшим ускладненням.
Як тільки людина поставить діагноз хвороби Бехчета, команда медичних працівників дасть рекомендації щодо варіантів лікування.
Команда може включати фахівця з охорони ротової порожнини, дерматолога, офтальмолога та ревматолога, серед інших.
Наркотична терапія
За даними Національної служби охорони здоров’я Великобританії (NHS), до ліків належать:
Кортикостероїди: Вони зменшують запалення і можуть бути використані як системне лікування, що впливає на весь організм, або для місцевого застосування, наприклад, для лікування виразки у роті.
Імунодепресанти. Ці системні ліки знижують надмірну активність імунної системи, яка лежить в основі більшості симптомів Бехчета.
Біологічна терапія: це нова, системна терапія. Він націлений на деякі специфічні біологічні процеси, які беруть участь у спричиненні симптомів. Наприклад, інгібітори фактора некрозу пухлини альфа (інгібітори TNFa) впливають на антитіла, що призводять до запалення.
Місцева терапія
Це наноситься на поверхні тіла. Це може включати використання знеболюючої терапії, включаючи кортикостероїдні полоскання, гелі, очні краплі та мазі. Приклади включають триамцинолон ацетонід, бетаметазон та дексаметазон.
Пероральна терапія
Іноді може знадобитися лікування лікарськими препаратами, які діють на весь організм. До цих препаратів належать:
- колхіцин, ліки, що застосовуються для профілактики подагри
- кортикостероїди
- ліки для придушення імунної системи, такі як азатіоприн, циклоспорин та циклофосфамід
- ліки, які змінюють роботу імунних клітин організму
На основі симптомів, що розвиваються, можуть бути рекомендовані додаткові ліки. Пацієнти повинні обговорити варіанти лікування зі своїм медичним працівником.
Під час вагітності
Здається, препарат Бехчета не пов’язаний з ускладненнями вагітності, але використовувані ліки можуть завдати шкоди майбутній дитині.
З цієї причини найкраще будь-яку вагітність планувати та обговорювати спочатку з лікарем.
Іноді дитина народжується з неонатальною хворобою Бехчета. Це трапляється дуже рідко і зазвичай проходить самостійно протягом 6 - 8 тижнів.
Поради щодо способу життя
Немає доказів того, що певна дієта покращить симптоми хвороби Бехчета, але здорове харчування сприятиме загальній допомозі та зменшить ризик подальших проблем.
Вживання збалансованої та різноманітної дієти з великою кількістю фруктів та овочів та відмова від їжі, яка містить занадто багато жиру або цукру, найкраще впливає на загальний стан здоров’я.
Деякі люди з цим захворюванням припускають, що чутливість до певних продуктів може спричинити спалах.
В одному дослідженні дослідники виявили, що наступні пункти погіршили виразку в роті, пов’язану з Бехчетом, у 32–35 відсотків респондентів, які опитувались:
- ананас
- Емменталь та інші сири
- горіхи загалом, мигдаль та арахіс
- лимон
Тимчасове вирізання окремих предметів, таких як ананас, горіхи або сир, може допомогти визначити будь-які предмети, які погіршують симптоми.
У тому ж дослідженні від 37 до 47 відсотків учасників також повідомили, що стрес та втома погіршують симптоми.
Будь-які добавки або додаткові методи лікування спочатку слід обговорити з лікарем, оскільки це може погіршити симптоми або вплинути на лікування.
Причини
Точна причина хвороби Бехчета невідома, але вважається, що це аутоімунне захворювання.
При цьому стані імунна система помилково реагує на нормальну речовину або процес в організмі, що призводить до симптомів запалення.
Певні групи людей мають вищий ризик розвитку захворювання, ніж інші.
Вік: усі вікові та статеві групи ризикують захворіти на хворобу Бехчета, але вона найчастіше вражає людей у віці 20–30 років. Чоловіки, як правило, відчувають більш важкі симптоми, ніж жінки.
Етнічна приналежність та географічне положення: вони можуть відігравати певну роль у тому, наскільки ймовірною є поява у людини хвороби Бехчета. Захворювання найчастіше спостерігається у чоловіків із Близького Сходу та Азії, а також у жінок із США, інших західних країн, Японії та Кореї.
Генетичні та спадкові фактори: може бути генетичний або спадковий компонент захворювання. Хвороба Бехчета також може бути пов'язана з бактеріями, вірусами або факторами навколишнього середовища. Однак необхідні додаткові дослідження, перш ніж ці пропозиції можуть бути підтверджені.
Симптоми
Хвороба Бехчета вражає всіх по-різному. У людей, які страждають на це захворювання, можуть спостерігатися спалахи симптомів, при яких симптоми зростають і зменшуються протягом тижня або довше. Симптоми хвороби Бехчета можуть також пройти без лікування.
Захворювання викликає широкий спектр симптомів, що зачіпають різні ділянки тіла. Ці симптоми включають наступне.
Виразки в роті
Як правило, болючі виразки в роті є першим симптомом хвороби Бехчета. Захворювання може спричинити розвиток однієї виразки або декількох болячок.
Ці виразки можуть потрапляти з будь-якої точки рота, зокрема, язик, губи, ясна, мигдалини, підкладка щік, дах рота та задня частина горла.
Виразки в роті, викликані хворобою Бехчета, можуть бути:
- болючий
- неглибокий або глибокий
- круглі або овальні
- біла або жовта основа з червоним ореолом, що оточує болячку
- розміром від 1 до 20 міліметрів
Виразки в роті часто зникають протягом 10 - 20 днів, періодично утворюючись рубці.
Виразки на статевих органах
За даними NIAMS, у половини тих, хто живе з хворобою Бехчета, розвинуться ураження статевих органів. Цей показник включає як чоловіків, так і жінок.
У чоловіків можуть бути виразки на мошонці та стовбурі статевого члена або на голові. Часом ці ураження пов’язані з іншим станом, який називається епідидиміт, запалення труб, які несуть сперму.
У жінок можуть спостерігатися ураження вульви, піхви та шийки матки
Ці виразки зазвичай представлені у вигляді:
- болючі червоні, відкриті ранки
- може бути великим і глибоким
Коли ці виразки заживають, рубці часто вражають область.
Виразки на шкірі
Люди з хворобою Бехчета можуть мати проблеми зі шкірою, які називаються вузловою еритемою. Ця запальна шкірна реакція змушує шкіру розвиватися червоні та ніжні вузлики, які часто виразкові.
Ці ураження можуть мати схожість із запорошеними гноєм шишками або синцями. Інші ураження, пов’язані з хворобою Бехчета, включають вугроподібні вузлики, псевдофолікуліт та папуло-пустулярні ураження.
Проблеми з очима
Ті, хто живе з хворобою Бехчета, часто відчувають запалення середнього шару очей. Цей стан відомий як увеїт.
Передній увеїт вражає передню частину ока. Загальні симптоми включають біль, розмитість зору, чутливість до світла та надмірне утворення сліз. У оці може бути видно шар гною.
Задній увеїт вражає задню частину ока і сітківку ока. Загальні симптоми включають розмитість зору, поплавці, біль, почервоніння та чутливість до світла.
Проблеми з очима, викликані хворобою Бехчета, можуть спричинити серйозні ускладнення, якщо вони не лікуються, включаючи сліпоту або часткову втрату зору.
Судинні проблеми
Запалення вен і артерій може призвести до серйозних ускладнень, таких як згустки крові, аневризма та звужені або закупорені судини.
У людей із хворобою Бехчета може спостерігатися стан, який називається тромбофлебіт, з такими симптомами, як почервоніння, біль, тепло і набряк кінцівки через наявність тромбу. Також повідомляється про шуми в грудях.
Артрит
Один або кілька суглобів можуть бути уражені запаленням суглобів, пов’язаним із хворобою Бехчета. Біль, набряк і скутість зазвичай проходять протягом декількох тижнів.
Найчастіше уражаються суглоби: коліна, щиколотки, зап’ястя та лікті. Деякі люди, уражені хворобою Бехчета, відчуватимуть біль у попереку або сідницях, спричинену запаленням суглоба в малому тазу.
При артриті, пов’язаному з Бехчетом, постійних пошкоджень суглобів не спостерігається
Виразки в кишечнику
Іноді виразки можуть утворюватися де завгодно в травній системі від рота до заднього проходу. У пацієнтів, які постраждали в цій області, можуть спостерігатися такі симптоми, як відсутність апетиту, біль, блювота, діарея та ректальна кровотеча.
У деяких пацієнтів може розвинутися рідкісний стан, відомий як синдром Бадда-Кіарі. У цьому стані вена, яка несе кров від печінки, перекрита.
Проблеми з легенями
Хоча рідко, легені можуть бути уражені хворобою Бехчета. Захворювання може спричинити такі симптоми, як кашель, задишка та аневризми в легеневій артерії.
Проблеми центральної нервової системи
Хвороба Бехчета може призвести до запалення мозку та стовбура мозку. Це запалення може спричинити такі симптоми, як головний біль, сплутаність свідомості, інсульти, зміни особистості, дезорієнтація, лихоманка, поганий баланс та втрата пам’яті.
Симптоми, про які пацієнти повинні одразу повідомляти медичну команду, включають:
- лихоманка
- головний біль
- ригідність м'язів шиї
- труднощі з координацією
Ці симптоми можуть свідчити про запалення стовбура мозку. Неліковані симптоми можуть призвести до інсульту.
Інші симптоми
У деяких випадках можуть виникнути захворювання серця або нирок.
Крім того, у деяких пацієнтів може розвинутися виразка у роті та статевих органах із запаленим хрящем, що називається синдромом MAGIC.
Цей симптом найімовірніше виникає у пацієнтів як із хворобою Бехчета, так і з іншим рідкісним розладом, який називається рецидивуючим поліхондритом.
Цей стан призводить до запалення хряща та іншої сполучної тканини в організмі.
Діагностика
Оскільки для діагностики хвороби Бехчета не існує жодного тесту, лікарі повинні виключити будь-які умови, що імітують хворобу.
Міжнародні клінічні критерії діагностики хвороби Бехчета вимагають наявності певних симптомів для постановки діагнозу.
Діагноз вимагає:
- Наявність повторюваних виразок у роті принаймні три рази протягом одного року
На додаток до вищезазначеного, також повинні бути виконані щонайменше два критерії нижче:
- періодичні виразки статевих органів
- запалення очей (увеїт), підтверджене очним оглядом
- виразки на шкірі у дорослих, які не приймають кортикостероїди
- позитивний показник тесту на патергію протягом 24-48 годин після тесту
Під час тесту на патергію лікар вводить маленьку чисту голку в шкіру передпліччя. Позитивний результат дається, якщо через 1-2 дні після введення голки утворюється невеликий червоний горбок.
Outlook
За даними Американської асоціації Бехчета, Бехчета - це стан протягом усього життя, але більшість людей із цією хворобою можуть жити повноцінним і продуктивним життям.
Ліки можуть полегшити біль, контролювати симптоми, а також можуть допомогти зменшити частоту і тяжкість спалахів.
