Все, що потрібно знати про сирингомієлію

Сирингомієлія - ​​рідкісне захворювання, при якому кіста, заповнена рідиною, утворюється в спинному мозку. Спинномозкова рідина оточує і захищає головний та спинний мозок. Сирингомієлія трапляється, коли ця рідина збирається в спинному мозку і утворює кісту.

Кіста називається сиринкс. З часом сиринкс стає більшим і може пошкодити спинний мозок та прилеглі нервові волокна.

У цій статті дізнайтеся про причини та симптоми сирингомієлії, а також про варіанти лікування та перспективи для людини з цим розладом.

Причини та фактори ризику

Сирингомієлія може спричинити біль у плечах та шиї

У більшості випадків у людей є тип сирингомієлії, який називається вродженою сирингомієлією. Аномалія, яка називається вадою розвитку Кіарі, яка може трапитися, коли плід розвивається в утробі матері, відповідальна за цю форму захворювання.

У людей з вадами розвитку Кіарі мозкова тканина поширюється далі, ніж зазвичай, від потилиці до верхньої частини спинного мозку. Ця структурна аномалія впливає на потік ліквору і може спричинити утворення сиринкси.

Вади розвитку Кіарі можуть траплятися через успадкований ген, хоча дослідники все ще шукають подальших доказів цього.

Рідше у людей спостерігається тип сирингомієлії, який називається набута сирингомієлія, причиною якого є травми хребта та інші стани, такі як:

• менінгіт
• пухлина
• арахноїдит
• прив’язаний спинний мозок
• крововилив

Іноді невідома причина сирингомієлії. Лікарі називають це ідіопатичною сирингомієлією.

Сирингомієлія найчастіше з’являється у дорослих у віці від 20 до 40 років. Однак у маленьких дітей та старших дорослих також може розвинутися такий стан.

Сирингомієлія може дещо частіше вражати чоловіків, ніж жінок.

Симптоми

Симптоми сирингомієлії включають:

• м’язова слабкість в руках і ногах, яка з часом посилюється
• біль у шиї та плечах
• відчуття оніміння, поколювання або печіння
• зменшення або втрата чутливості до гарячого та холодного, особливо в руках
• скутість і відсутність координації в ногах
• сколіоз, який є викривленням хребта
• головний біль
• втрата рівноваги
• втрата контролю сечового міхура і кишечника
• труднощі зі статевою функцією

Сколіоз може бути єдиним симптомом у дітей.

Симптоми сирингомієлії можуть розвиватися з часом, і зазвичай вони вперше з’являються у віці до 40 років.

Симптоми іноді можуть розвиватися раптово, якщо людина отримує травму, яка вражає спинний мозок. Кашель або напруга можуть також спровокувати симптоми у людей з наявною сирингомієлією.

Люди можуть відчувати симптоми як на одній стороні тіла, так і на обох сторонах.

Пов’язані умови

Людина з вадами розвитку Кіарі може відчувати головний біль.

Основна умова, яка пов’язана із сирингомієлією, - це вада розвитку Кіарі. Існує багато різних типів вад розвитку Кіарі, що є аномалією в головному мозку, яка впливає на область, де з’єднуються мозок і верхній відділ спинного мозку.

Вади розвитку Кіарі зазвичай трапляються з народження, хоча симптоми можуть проявлятися лише в зрілому віці. Люди іноді можуть отримати деформацію Кіарі в подальшому житті через травму.

Симптоми вади розвитку Кіарі різняться залежно від ступеня тяжкості. Деякі люди не мають симптомів, а інші можуть мати симптоми, що впливають на їхнє повсякденне життя. У деяких випадках вада розвитку Кіарі може загрожувати життю.

Симптоми вад розвитку Кіарі включають:

• головний біль, що поширюється вгору із задньої частини шиї
• проблеми із зором
• мимовільні рухи очей
• запаморочення
• м’язова слабкість
• відсутність рівноваги та координації

Багато інших неврологічних станів також можуть викликати симптоми, подібні до симптомів сирингомієлії. Ці умови включають:

• розсіяний склероз
• хвороба Марі-Штрюмпеля
• аміотрофічний бічний склероз
• центральний понтієвий мієліноліз
• спинна м’язова атрофія
• діабетична нейропатія
• хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія
• артеріовенозні вади розвитку

Сирингобульбія - це подібний неврологічний стан, який також спричинює сиринкс спинного мозку. Люди з сирингобульбією мають невелику щілину на стовбурі мозку, яка впливає на черепно-мозкові нерви та шляхи, що контролюють сенсорні та рухові реакції.

Діагностика

Щоб діагностувати сирингомієлію, лікар спочатку бере анамнез і запитує людину про їх симптоми. Потім вони проведуть різноманітні тести.

Лікарі можуть використовувати МРТ, щоб допомогти їм діагностувати сирингомієлію. Цей тест також може показати, чи є у людини сколіоз.

Рухоме МРТ-сканування, яке називається кінофільмом або динамічним МРТ, показує рух ліквору. Лікар може використовувати це, щоб визначити, чи впливає сиринкс на потік цієї рідини.

Лікарі можуть також використовувати КТ, щоб отримати детальне зображення спинного мозку та навколишніх тканин.

Людині може знадобитися пройти рухові та сенсорні тести для оцінки свого руху, рівноваги та координації.

Лікування

Лікар може запропонувати операцію, якщо симптоми важкі.

Лікування буде залежати від ступеня вираженості симптомів. Можливо, людям доведеться співпрацювати з командою медичних працівників для лікування сирингомієлії.

Це може допомогти обмежити будь-які види діяльності, такі як важкий підйом, які викликають симптоми. Деякі люди можуть отримати користь від фізіотерапії. Ліки від болю можуть полегшити будь-який біль, який відчуває людина.

Людям з важкими або погіршувальними симптомами сирингомієлії може знадобитися хірургічне втручання, щоб створити нормальний потік ліквору та вивести його з сиринкси. Хірург може вставити в сиринкс невелику трубку, яка називається шунтом, щоб злити рідину. Цей дренаж повинен послабити тиск на спинний мозок і полегшити деякі симптоми, включаючи головний біль.

Якщо пухлина або прив’язаний спинний мозок спричиняють сирингомієлію, людям потрібно буде спеціально лікувати це питання.

Якщо людина страждає сирингомієлією, але не відчуває жодних симптомів, їй зазвичай не потрібно лікування. Невролог буде стежити за станом людини на випадок появи симптомів, і він може порадити їй уникати підняття важких предметів або напруження тіла іншими способами.

Ускладнення

Операція з приводу сирингомієлії несе ризик потенційних ускладнень. Введення шунта для зняття тиску на хребет може бути ефективним, але воно має ризики.

Шунти можуть спричинити травмування спинного мозку та призвести до кровотечі або інфекції. Шунт також потребуватиме заміни, якщо він утворює завал або перестає працювати.

Сирингомієлія може повернутися після операції, і в цьому випадку людині знадобиться ще одна операція.

Outlook

Якщо людина з симптомами сирингомієлії не отримує лікування або тривала затримка лікування, це може призвести до постійного пошкодження спинного мозку.

Без лікування симптоми можуть погіршуватися. Людина може зазнати:

• хронічний біль
• втрата відчуття в руках
• погіршення слабкості в руках і ногах

У випадках, коли необхідна операція, це може допомогти поліпшити симптоми або стабілізувати стан для більшості людей.

Якщо людина страждає сирингомієлією без будь-яких симптомів, невропатолог буде спостерігати за нею, якщо якісь симптоми почнуть розвиватися, і лікування стане необхідним.