Що таке тумефактивна РС?

Тумефактивний розсіяний склероз - рідкісна форма розсіяного склерозу, що включає масу в мозку. Це може нагадувати деякі інші стани, включаючи ракові пухлини та туберкуломи.

Розсіяний склероз (РС) - це захворювання, яке вражає центральну нервову систему організму. Це трапляється, коли імунна система помилково атакує мієлін, білу жирну речовину, яка покриває нерви.

Мієлінова оболонка навколо нервових волокон проводить електричні сигнали та захищає нерви. У людей з РС спостерігаються рубці на мієліновій оболонці. Ця шкода спричиняє ділянки бляшок та вогнищ ураження та втрату певних функцій.

При пошкодженні або поломці мієлінової оболонки електричні імпульси, які мозок посилає м’язам, не працюють належним чином. Це призводить до таких симптомів, як м’язова слабкість, біль, поколювання, втома та зміни зору та слуху.

Що таке тумефактивний розсіяний склероз?

Головні болі, сплутаність свідомості та слабкість можуть виникати при тумефактивних РС.

Тумефактивна РС - рідкісна форма РС. Симптоми можуть бути подібними до симптомів пухлини головного мозку, раку або інфекції.

Під час діагностики, а також пухлини головного мозку або абсцесу головного мозку, тумефактивна РС може нагадувати туберкулому, первинний синдром Шегрена, саркоїдоз або інші запальні чи інфекційні захворювання.

Демієлінізація може відбуватися при різних станах, а тумефактивна демієлінізація може нагадувати пухлини або інші медичні проблеми.

Однак у огляді від 2017 року, в якому були розглянуті дані для 15 людей з тумефактивною демієлінізацією, у 44% розвинувся РС протягом 8 місяців.

Тести візуалізації можуть показати велику масу, схожу на пухлину. У людини може бути одне або кілька уражень.

Симптоми

Люди з тумефактивним РС мають, як правило, симптоми, які відрізняються від інших типів РС.

До них належать:

• головний біль
• спантеличеність
• зміни в мисленні
• труднощі мовлення та розуміння мовлення
• судоми
• слабкість

Людина також може відчувати масовий ефект, тобто вплив, який ураження робить на навколишні тканини мозку.

Масовий ефект може спричинити нудоту, сонливість, головний біль, порушення зору та навіть зміни поведінки.

Людина часто одужує від спалаху симптомів із тумефактивною РС, але симптоми можуть повернутися.

Часто у людини з тумефактивною РС розвивається рецидивуюче-ремітуюча РС (RRMS), яка є найпоширенішим типом РС. Людина переживає періоди, коли симптоми погіршуються, а потім настає період одужання.

За даними Інформаційного центру з генетичних та рідкісних захворювань, кілька людей з тумефактивною РС будуть мати мінімальні симптоми або відсутність їх.

Що таке рецидивуючий ремітуючий розсіяний склероз (RRMS)? Дізнайтеся більше тут.

Причини

Лікарі не знають, що викликає тумефактивний РС, але вчені вважають це запальним демієлінізуючим захворюванням.

Ураження є симптомом РС, що виникає внаслідок неправильної імунної відповіді, що спричиняє запалення та руйнування мієліну.

Діагностика

МРТ покаже масу в мозку.
Кредит зображення: Інститут патології Збройних Сил, (2008, 2 липня).

Діагностувати тумефактивну РС складно, оскільки вона може нагадувати інші захворювання, включаючи пухлини головного мозку та рак.

Демієлінізація, яка є ключовою особливістю РС, може також відбуватися при ряді інфекційних захворювань, включаючи вовчак та нейромієліт optica.

Способи підтвердження стану та виключення інших захворювань включають:

• МРТ
• біопсія
• дослідження ліквору з поперекової пункції
• тести нервової функції
• аналізи крові

Людина з тумефактивним РС матиме одне або кілька уражень головного мозку, діаметр яких перевищує 2 сантиметри, крім набряків мозку або набряку мозку.

Лікування

Лікування може включати ін’єкційні стероїди та імунодепресанти.

В даний час не існує ліків від тумефактивної РС, і немає конкретних рекомендацій щодо лікування. Кожен лікар визначить найкраще лікування.

Лікування стероїдами: Лікар часто призначає лікування кортикостероїдами, щоб зменшити запалення та пришвидшити одужання.

Обмін плазмою: Якщо лікування стероїдами не допомагає, лікар може запропонувати плазмообмін. Це лікування передбачає витяг крові у людини, видалення компонентів, які можуть бути шкідливими, і повернення крові в організм.

Якщо лікування стероїдами та плазмообмін не допомагають, інші варіанти ліків можуть полегшити симптоми.

Ритуксимаб: Подальше можливе лікування - ритуксимабом (Rituxan), біологічним препаратом та імунодепресантом, який лікарі використовують для лікування артриту та деяких видів раку. Це змінює спосіб роботи імунної системи. Ритуксан не в першу чергу призначений для тумефактивних РС, тому лікарі називають це “поза маркою” використання.

В одному з тематичних досліджень учасник вилікувався від спалаху після лікування стероїдами, але з часом він відчув подальші спалахи.

Потім вони отримували більше імунодепресивного лікування, яке покращувало симптоми.

Людям слід бути обережними з цими ліками, оскільки вони можуть мати серйозні побічні ефекти.

Лікування RRMS

Якщо людина з тумефактивною РС продовжує розробляти RRMS, доступні різні варіанти.

До них належать:

• Терапії, що модифікують захворювання, які впливають на роботу імунної системи і можуть запобігати спалахам та уповільнювати розвиток захворювання.
• Кортикостероїди для зменшення запалення та лікування спалахів та важких симптомів.
• Специфічні методи лікування різних симптомів РС, такі як ліки для знеболення та антидепресанти.

Широкий вибір медичного лікування, фізичної терапії та варіантів способу життя доступні, щоб допомогти людині управляти своїм РС.

Outlook

Тумефактивний РС - рідкісний стан, що включає великі ураження головного мозку людини, які можуть нагадувати пухлину. Лікування не існує, і лікар буде лікувати стан у кожному конкретному випадку.