Що таке синдром Стівенса-Джонсона?

Синдром Стівенса-Джонсона - це рідкісне захворювання шкіри та слизових оболонок, що загрожує життю. Фахівці пов’язують стан із прийомом певних ліків та зараженням певними інфекціями.

Основним симптомом синдрому Стівенса-Джонсона є утворення темно-червоних хворобливих плям, які призводять до великих бульбашок і лущення на шкірі. Верхній шар шкіри, званий епідермісом, відривається від другого шару шкіри, який називається дерма.

У цій статті ми описуємо симптоми синдрому Стівенса-Джонсона та пояснюємо причини та варіанти лікування.

Огляд

Якщо у людини є симптоми синдрому Стівенса-Джонсона, їм слід негайно поговорити зі своїм лікарем.

Перший опис синдрому Стівенса-Джонсона відбувся в 1922 році, коли два лікарі - Альберт Стівенс та Френк Джонсон - оцінили симптоми невідомого стану у двох молодих хлопців та опублікували звіт про стан.

В результаті їх роботи люди назвали стан синдромом Стівенса-Джонсона.

Синдром Стівенса-Джонсона схожий на токсичний епідермальний некроліз. Експерти вважають, що вони мають однаковий спектр захворювань, при цьому синдром Стівенса-Джонсона є менш важкою формою, ніж токсичний епідермальний некроліз.

Якщо симптоми у людини зачіпають менше 10% поверхні тіла, у них синдром Стівенса-Джонсона, тоді як у тих, хто має плями на більш ніж 30% поверхні тіла, токсичний епідермальний некроліз.

У випадках, коли симптоми вражають 10–30% поверхні тіла, експерти вважають, що це перекриття між синдромом Стівенса-Джонсона та токсичним епідермальним некролізом.

Люди з синдромом Стівенса-Джонсона потребують лікування в лікарні через ускладнення стану, що загрожують життю. Сюди входять сепсис, утворення рубців на слизових оболонках (таких як очі та область статевих органів), поліорганної недостатності та ризик серйозних порушень температури тіла, стану гідратації та інших функцій організму.

Симптоми

Початкові симптоми синдрому Стівенса-Джонсона є загальними, а не специфічними. Ці симптоми включають:

• лихоманка
• грипоподібні симптоми
• кашель
• болі в тілі
• загальне почуття нездужання

Через 1–3 дні люди помітять на тілі червону або фіолетову висип. Це часто починається на обличчі та грудях. Висип з часом перетвориться на пухирі, які легко розриваються, і шкіра почне лущитися.

Лікарі описують шкіру людей із синдромом Стівенса-Джонсона як шкіру, яка перенесла значний опік.

У людей із синдромом Стівенса-Джонсона розвиваються болючі сирі ділянки шкіри. Висип і пухирі можуть охоплювати інші ділянки, такі як:

• очі
• рот
• горло
• геніталії

Люди можуть відчувати біль в очах та статевих органах, утруднювати ковтання, дихання та сечовипускання.

У людей, які відчувають симптоми в очах, можуть розвинутися довгострокові ускладнення, такі як втрата зору або сильні рубці навколо очей. Однак очні лікарі сходяться на думці, що раннє втручання може допомогти мінімізувати або запобігти цим ускладненням.

Більше 50% людей із синдромом Стівенса-Джонсона зазнають ускладнень, що впливають на їх зір.

Іноді стан може поширюватися на кишечник, що потенційно може спричинити травні симптоми. Люди можуть відчувати діарею і чорний або смолистий стілець.

Картинки

Лікування

Людям із синдромом Стівенса-Джонсона потрібно отримувати лікування в лікарні, часто у відділенні інтенсивної терапії, опіку або дерматології.

Спочатку лікарі захочуть з’ясувати, чи викликає певний препарат синдром Стівенса-Джонсона, і якомога швидше припинити його використання. Вони можуть порадити людині припинити прийом усіх несуттєвих ліків.

Лікарі лікують людей із синдромом Стівенса-Джонсона з підтримкою та медикаментозним лікуванням.

Допоміжне лікування може включати:

• великий догляд за ранами
• управління болем
• вживання рідини та харчування
• підтримка дихання
• догляд за очима
• догляд за статевими органами
• підтримуючи кімнатну температуру від 86,0 ° F до 89,6 ° F
• моніторинг шкірних покривів на наявність інфекцій

При ранах, що з’являються в роті, лікарі можуть рекомендувати дезінфікуючий засіб для полоскання рота. Якщо стан вражає інші області, такі як очі або статеві органи, фахівці відіграватимуть певну роль у догляді за людиною.

Ліки для лікування синдрому Стівенса-Джонсона можуть включати:

• знеболюючі засоби для зменшення дискомфорту
• місцеві стероїди для зменшення запалення
• антибіотики для контролю інфекції

Лікарі можуть призначати знеболювальні засоби деяким людям із надмірним болем. Однак деякі засоби для зняття болю викликають синдром Стівенса-Джонсона.

Імунні методи лікування

Іноді лікарі лікують синдром Стівенса-Джонсона за допомогою імуномодулюючих засобів, таких як глюкокортикоїди, імунодепресанти, внутрішньовенні імуноглобуліни або їх комбінація.

Існує мало єдиної думки щодо найбільш ефективного лікування синдрому Стівенса-Джонсона, але залежно від особливостей людини, деякі лікарі припускають, що використання перорального перорального циклоспорину з або без етернацепту є найкращою стратегією лікування.

Не всі лікарі призначатимуть глюкокортикоїди, оскільки деякі вважають, що вони можуть:

• збільшити ризик зараження
• затримують відростання шкіри
• продовжити перебування в лікарні
• спричиняють більший рівень смертності

Зазвичай лікарі сходяться на думці, що необхідні додаткові дослідження, перш ніж вони можуть рекомендувати терапію глюкокортикоїдами людям із синдромом Стівенса-Джонсона.

Застосування внутрішньовенних імуноглобулінів досі викликає суперечки.

Причини

Основною причиною синдрому Стівенса-Джонсона є використання певних ліків, але деякі люди припускають, що синдром Стівенса-Джонсона можна заразити інфекціями.

Дослідники також сходяться на думці, що у людей можуть бути інші невідомі на сьогодні фактори ризику розвитку синдрому Стівенса-Джонсона.

Лікарі повинні знайти причину синдрому Стівенса-Джонсона для кожної людини. Якщо причиною є лікарський засіб, їм потрібно негайно припинити прийом препарату. Людям, які розвивають синдром Стівенса-Джонсона внаслідок інфекції, потрібно буде приймати відповідні ліки з антибіотиками.

Ліки

Деякі препарати, які можуть викликати синдром Стівенса-Джонсона, включають:

• алопуринол (Зилоприм)
• деякі ліки від кашлю та застуди
• протиепілептичні препарати, включаючи карбамазепін (Тегретол), ламотриджин (Ламіктал) та фенітоїн (Ділантин)
• знеболюючі засоби, особливо клас нестероїдних протизапальних препаратів, що називаються оксикамами
• терапія раку
• антибіотики, такі як пеніцилін та сульфаніламідні препарати
• невірапін (Viramune)

Інфекції

Деякі інфекції, такі як мікоплазма пневмонії, можуть спричинити синдром Стівенса-Джонсона або пов'язати його.

Фактори ризику

Люди можуть більше ризикувати синдромом Стівенса-Джонсона, якщо вони мають сімейну історію захворювання.

Деякі люди більше схильні до ризику розвитку синдрому Стівенса-Джонсона. Фактори, що підвищують шанс людини на розвиток синдрому Стівенса-Джонсона, можуть включати наявність:

• ВІЛ
• рак
• ослаблена імунна система
• особиста або сімейна історія синдрому Стівенса-Джонсона або токсичного епідермального некролізу
• специфічна варіація одного з генів HLA

Частота розвитку синдрому Стівенса-Джонсона та токсичного епідермального некролізу приблизно у 100 разів вища серед людей з ВІЛ, ніж серед тих, хто не живе з цим захворюванням.

Outlook

Синдром Стівенса-Джонсона - важкий стан шкіри, який може розвинутися у відповідь на певні ліки або інфекції. Люди з синдромом Стівенса-Джонсона потребують негайної медичної допомоги.

Лікарі, які лікують людей із синдромом Стівенса-Джонсона, надаватимуть підтримуючу допомогу та стежать за тим, щоб шкіра не заразилася.

Вони також припинять прийом ліків, відповідальних за синдром, щоб запобігти погіршенню стану, або лікувати інфекцію, яка спричинила розлад.

Незважаючи на безліч варіантів лікування, люди можуть померти від синдрому Стівенса-Джонсона. Особи з більш важкими формами синдрому Стівенса-Джонсона мають вищі показники смертності. Люди похилого віку та люди з іншими основними захворюваннями також мають більший ризик смерті.