Що таке первинний склерозуючий холангіт?
Первинний склерозуючий холангіт - рідкісне захворювання, яке вражає переважно жовчні протоки всередині і зовні печінки. Також це може відбуватися в протоках жовчного міхура та підшлункової залози.
У випадках первинного склерозуючого холангіту (ПСК) стінки жовчних проток запалюються, що призводить до рубцювання і затвердіння. Ці зміни призводять до звуження проток, що ускладнює стікання жовчі через них.
В результаті жовч накопичується в печінці, де пошкоджує клітини печінки. Згодом жовч просочується в кров.
Після довготривалого пошкодження в печінці розвивається цироз, який є зміцненням або фіброзом. Він більше не може нормально функціонувати.
PSC тісно пов’язаний з хронічним виразковим колітом, хворобою Крона та раком товстої кишки, але він може виникати і окремо.
Захворювання частіше розвивається у чоловіків, які складають 70 відсотків людей з ПСК. Симптоми з’являються в середньому у віці 40 років у чоловіків та 45 років у жінок.
Що таке первинний склерозуючий холангіт?
Печінка виробляє жовч - рідину зеленувато-коричневого кольору, необхідну для травлення.
Клітини печінки виділяють жовч у крихітні трубочки всередині печінки, які називаються жовчними протоками. Ці трубочки з’єднуються, як жилки листа.
Ці маленькі трубочки відводять жовч у загальну протоку, більшу трубку, яка веде в кишечник. Там жовч сприяє травленню і надає стільцю коричневий колір.
У людини з PSC запалення та рубцювання призводять до закупорки жовчних проток.
В результаті жовч збирається в печінці. З часом він пошкоджує клітини печінки і викликає фіброз або цироз печінки.
У міру прогресування цирозу накопичується більше рубцевої тканини, і печінка поступово стає нездатною функціонувати. Рубцева тканина може запобігти дренуванню жовчних проток, що може призвести до інфекції в протоках.
Симптоми
У більшості людей з РСС на ранніх стадіях відсутні симптоми. Виявити захворювання лікар може лише під час планового обстеження. Аналіз крові може свідчити про високий рівень ферментів печінки, особливо лужної фосфатази.
Симптоми виникають з таких причин:
- Жовч не протікає належним чином через протоки.
- Печінка пошкоджена.
- Печінка починає давати збої.
Якщо жовчні протоки інфікуються, це може спричинити озноб, лихоманку та болючість у верхній частині живота.
Свербіж може виникати, коли жовч просочується в кров.
У міру прогресування захворювання у людини може розвинутися:
- стійка втома або втома
- втрата апетиту
- втрата ваги
- жовтяниця
Жовтяниця призводить до того, що шкіра і білки очей стають жовтуватими. Це виникає, коли в організмі накопичується сполука, яка називається білірубіном.
Людина, що перебуває на запущених стадіях цирозу, може відчувати сильний набряк живота та ніг.
Збої печінки можуть трапитися через 10–15 років після того, як людина отримає діагноз PSC, або це може зайняти більше часу, залежно від конкретної людини.
Люди з PSC мають високий ризик:
- дефіцит жиророзчинних вітамінів A, D, E та K
- портальна гіпертензія
- метаболічні захворювання кісток
- рак жовчної протоки або товстої кишки
Причини
Вчені точно не знають, що викликає PSC. Відповідно до Genetics Home Reference, поєднання екологічних та генетичних факторів, ймовірно, відіграє певну роль.
Деякі дослідники припускають, що PSC може бути аутоімунним захворюванням. Ці умови виникають, коли функціонування імунної системи змінюється.
Зазвичай імунна система захищає організм від інфекцій, спричинених сторонніми загарбниками, такими як бактерії та віруси.
Однак іноді імунна система помилково розпізнає органи чи інші частини тіла загарбниками, змушуючи організм атакувати та пошкоджувати ці ділянки.
Однак, як саме аутоімунний розлад може призвести до PSC, залишається незрозумілим.
Крім того, більшість аутоімунних захворювань страждають на жінок частіше, ніж на чоловіків, але PSC частіше зустрічається серед чоловіків.
Вчені також повідомляють, що - на відміну від аутоімунних станів - PSC погано реагує на лікування, відоме як імуносупресія.
Ці проблеми свідчать про те, що якщо PSC є аутоімунним захворюванням, він діє інакше, ніж інші аутоімунні захворювання.
PSC часто зустрічається у людей із типом запального захворювання кишечника, таким як хвороба Крона або, особливо, виразковий коліт. Це також часто зустрічається у людей із саркоїдозом, хронічним панкреатитом або іншими аутоімунними розладами.
Генетичні фактори також можуть зіграти свою роль. За даними Genetics Home Reference, хвороба, як правило, розвивається в групах членів сім'ї.
Дослідники не пов’язують PSC з вірусами, що викликають гепатит.
Діагностика
Якщо у людини в анамнезі є запальні захворювання кишечника або аналізи крові показують певні незвичні результати, лікар може запідозрити PSC.
Ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія (ERCP)
Лікарі часто використовують процедуру ERCP для діагностики та лікування проблем жовчних та підшлункових проток. Включає поєднання ендоскопії верхніх відділів шлунково-кишкового тракту та рентгенівських променів.
Поки людина перебуває під наркозом, лікар вводить запалений, гнучкий ендоскоп через рот, вниз по стравоходу, через шлунок і в тонку кишку. Потім вони вводять тонку трубку через область застосування і в жовчні протоки. Лікар використовує це для введення барвника, який дозволить чітко показати стан жовчних шляхів на рентгені.
У людини з PSC жовчні протоки виглядають вужчими, ніж зазвичай, і вони мають бісерний вигляд, із множинними звуженими та розширеними сегментами.
Біопсія печінки
У міру прогресування захворювання людині може знадобитися біопсія, щоб визначити, наскільки пошкоджено.
Лікар застосує місцевий анестетик і введе струнку голку через праву нижню область грудної клітки, щоб витягти невеликий шматочок печінки для мікроскопічного аналізу.
Колоноскопія
Люди з ПСК мають високі шанси на розвиток виразкового коліту, а люди з ПСХ та виразковим колітом мають вищий ризик розвитку раку товстої кишки.
З цієї причини колоноскопія дуже важлива. Вони можуть допомогти лікарю діагностувати виразковий коліт та рано виявити рак або передракові захворювання.
Лікування
Лікування включає урсодіол або урсодезоксихолеву кислоту, жовчну кислоту, що виробляється природним шляхом у печінці.
Дослідження показують, що він може знизити підвищений рівень ферментів печінки у людей з ПСК. Однак це не покращує стан печінки та загальний рівень виживання.
Дослідження, оновлене в 2011 році, свідчить про те, що медичному співтовариству потрібно більше доказів про користь та шкоду цього лікування.
Лікар може також призначити:
- ліки для зняття свербіння, які називаються протисвербіжними
- секвестранти жовчних кислот, такі як холестирамін, для зниження рівня холестерину
- антибіотики для лікування інфекцій
- вітамінні добавки
Якщо у людини також є виразковий коліт, лікар порекомендує відповідне лікування.
Якщо затримка рідини від цирозу призводить до набряків живота та ніг, дієта з низьким вмістом солі та діуретики можуть допомогти.
Дослідники намагалися використовувати різні імунодепресанти та антибіотики для лікування ПСК, але вони не мали впливу на рівень смертності. Приклади цих ліків включають циклоспорин, такролімус, метотрексат, будесонід та метронідазол.
Зняття завалів
У деяких випадках хірург може використовувати ендоскопічну або хірургічну процедуру, щоб відкрити великі закупорки в жовчних протоках.
За допомогою ендоскопа лікар може помістити крихітну трубку з балоном на одному кінці в звужену жовчну протоку. Надування балона розширює проток, завдяки чому жовч може знову текти по ньому.
Крім того, розміщення стентів із пластикових трубок у звужених каналах може допомогти тримати їх відкритими.
Трансплантація
Американський фонд печінки зазначає, що багатьом людям із ПСК з часом потрібна трансплантація печінки, як правило, приблизно через 10 років після діагностики.
Досягнення хірургічних методів та використання нових препаратів для придушення відторгнення покращили рівень успішності трансплантації.
Результат для пацієнтів з PSC є прекрасним після трансплантації печінки. Рівень виживання в центрах трансплантації високий, і люди, як правило, відчувають хорошу якість життя після одужання.
