Що таке саркома Капоші?
Саркома Капоші - рідкісна пухлина. Існує декілька типів саркоми Капоші, і найпоширеніший тип має зв’язки з ВІЛ-інфекцією, що розвинулася.
Вірус герпесу герпесвіруса саркоми Капоші (KSHV) викликає всі форми саркоми Капоші (KS). Однак у більшості людей з KSHV не розвивається KS, якщо у них не порушена імунна система.
До поширення ВІЛ у Сполучених Штатах КС був надзвичайно рідкісним явищем. Однак на початку 1990-х років захворюваність на КС зросла у 20 разів. З того часу кількість у США значно зменшилась завдяки покращенню лікування ВІЛ. Однак цей тип раку все ще найчастіше розвивається у людей з ВІЛ або СНІДом на 3 стадії, а також у тих, хто приймає імунодепресанти.
У цій статті ми розглянемо різні типи KS, що їх викликає та як лікувати цей тип пухлини.
Що це?
КС - багатоцентрова судинна пухлина. Це означає, що він впливає на судини і може розвиватися на м’яких тканинах одночасно в декількох ділянках тіла.
Він бере свій початок в ендотеліальних клітинах, які вистилають кровоносні та лімфатичні судини. KS дозволяє цим клітинам рости швидше і виживати довше, ніж зазвичай.
Люди з слабшою імунною системою мають високий ризик розвитку саркоми Капоші. Це включає людей з ВІЛ, осіб, які приймають ліки для придушення імунної системи після трансплантації органів, та дорослих людей, імунітет яких із віком знижується.
KS викликає розвиток пухлин на шкірі, у роті або інших частинах тіла, таких як лімфатичні вузли або легені. Коли КС впливає на шкіру, ураження часто з’являються на ногах або обличчі. Ці ураження, як правило, нешкідливі. Однак ураження KS на печінку, травний тракт або легені, як правило, більш серйозні.
Майже всі ураження KS містять вірусну ДНК KSHV. KSHV має кілька режимів передачі. Він може поширюватися через статеві та несексуальні контакти, включаючи трансплантацію органів та слину.
Картинки
Типи
Існує чотири основних типи КС:
- Епідемічна KS: Це найпоширеніша форма KS. Цей тип розвивається у людей, які мають діагноз ВІЛ 3 стадії. Лікарі вважають КС хворобою, що визначає СНІД. Це означає, що коли у людини розвивається КС, то, швидше за все, у неї буде діагноз СНІД, а не ВІЛ. Однак у деяких людей з добре керованим ВІЛ та невизначеним вірусним навантаженням все ще розвивається KS.
- Класичний КС: Це трапляється переважно у літніх людей східноєвропейського, середземноморського та близькосхідного походження. Чоловіки відчувають класичний KS більше, ніж жінки. Цей тип представляє ураження, які ростуть повільніше, ніж інші типи.
- Ендемічна KS: Також відома як африканська KS, ця форма відносно поширена в екваторіальній Африці. Як правило, він розвивається у людей до 40 років. Раніше це був найпоширеніший тип KS в Африці, але із збільшенням захворюваності на СНІД по всій Африці епідемічний KS зараз є найбільш поширеним.
- Латрогенний КС: це також відоме як КС, пов’язане з трансплантацією. У людей цей тип може розвинутися після прийому препаратів, що пригнічують імунну систему після трансплантації органів. Якщо людина носить KSHV, прийом імунодепресантів може призвести до розвитку KS.
Дізнайтеся більше про ВІЛ тут.
Симптоми
Люди з КС не завжди мають ознаки або симптоми. Однак у багатьох людей ураження шкіри чіткіше вказують на наявність захворювання.
KS часто представляється як сліди на шкірі з такими характеристиками:
- коричневі, фіолетові, рожеві або червоні плями або плями
- тенденція до злиття в бляшки та вузлики, які варіюються від синьо-фіолетового до чорного
- епізодичне набрякання та ріст назовні або всередину м’яких тканин або кісток
Макули, бляшки або пухлини можуть здаватися синіми або фіолетовими, якщо пухлина є ураженням слизової. Це ураження слизової тканини, наприклад, пухлини рота або горла.
Шлунково-кишкове ураження КС може спричинити кров’янистий стілець. Ці ураження, як правило, безсимптомні. Рідко вони можуть призвести до болю, діареї або фізичної перешкоди.
Якщо КС впливає на слизову оболонку легенів, це може спричинити задишку через закупорку. Кровотеча з легенів може просочувати кров у слиз, яку людина потім відкашлює.
Різні типи, як правило, мають різні презентації:
- Епідемія КС: Це більш агресивно, ніж інші типи, і, як правило, призводить до численних уражень, часто на обличчі та тулубі. У людей з ендемічними КС зазвичай розвиваються внутрішні пухлини.
- Класичний КС: Зазвичай це призводить до невеликої кількості уражень, як правило, на шкірі нижніх кінцівок, особливо на щиколотках та підошвах ніг. Ураження шкіри ростуть повільніше, ніж у інших типах КС. У людей з класичним КС рідко розвиваються внутрішні пухлини.
- Ендемічна КС: Деякі форми ендемічних КС здаються ідентичними класичним Капоші, тоді як інші типи впливають на лімфатичну систему та внутрішні органи.
- Латрогенний КС: Це може з’явитися більш раптово. Зазвичай ураження залишаються на шкірі, але це не завжди так.
Докладніше про розпізнавання раку шкіри та висипу.
Діагностика
Лабораторне дослідження зразка може допомогти лікарю підтвердити підозру на ураження КС на шкірі. Зазвичай вони збирають цей зразок за допомогою біопсії пуншем, для якої може знадобитися місцевий анестетик.
Якщо лікар підозрює, що людина може мати внутрішні пухлини KS, наприклад, у людей з ВІЛ 3 стадії, він може використовувати інші тести, включаючи:
- КТ або рентгенологічне сканування грудної клітки та живота
- бронхоскопія
- ендоскопія шлунково-кишкового тракту
Рутинного методу ідентифікації КС не існує, і часто одночасно може з’являтися більше одного ураження. Це може ускладнити лікарям раннє виявлення ізольованої пухлини.
Люди, які перебувають у групі ризику, такі як люди з пригніченою імунною системою, можуть регулярно проходити перевірку на наявність КС.
Лікарі використовують спеціальні, офіційно дозволені системи для постановки більшості видів раку. Однак під час постановки прогресування KS вони використовують систему клінічних випробувань щодо СНІДу (ACTG).
Система ACTG розглядає:
- ступінь поширення пухлини
- статус імунної системи
- ступінь участі в організмі або системні захворювання
В даний час дослідники досліджують використання ультразвуку шкіри, який є неінвазивною процедурою, для виявлення уражень KS.
Лікування
Багато людей не відчувають болю від пухлин і не потребують лікування.
Однак варіанти лікування КС подібні до тих, які рекомендують лікарі при інших видах раку. До них належать:
- місцева терапія, включаючи хірургічне втручання
- радіотерапія
- хіміотерапія
- імунотерапія
Лікування KS спрямоване на підтримку здоров’я імунної системи. Зазвичай це передбачає націлювання на ВІЛ або використання імунодепресантів.
Антиретровірусна терапія (АРТ) - це комбінація препаратів проти ВІЛ, які роблять лікування КС більш ефективним. Лікар може рекомендувати їх як частину комбінованої терапії поряд із хіміотерапією.
Це стосується лише людей з ВІЛ 3 стадії, які також мають пухлини КС. Це лікування спрямоване на поліпшення імунітету людини за рахунок зменшення навантаження на ВІЛ.
Люди з пригніченою імунною системою внаслідок прийому ліків можуть управляти КС, змінюючи або зменшуючи режим прийому препаратів.
Місцеві методи лікування КС включають:
- хірургічне висічення, при якому хірург видаляє вогнище ураження за допомогою скальпеля або кюретки
- кріотерапія, при якій хірург намагається заморозити вогнище ураження шкіри за допомогою рідкого азоту
- електрокоагуляція, при якій спеціаліст зі шкіри використовує електрику для знищення ураження
Коли множинні ураження вражають лімфатичні вузли, лікар зазвичай застосовує променеву терапію безпосередньо до уражень.
Медичні працівники іноді рекомендують крем іміквімод для лікування поверхневих пухлин, таких як люди з класичним КС. Цей крем бореться з вірусами та зміцнює імунітет.
Лікар може ввести деякі хіміотерапевтичні препарати, такі як вінбластин, безпосередньо в пухлину.
Однак багато людей відчувають небажані побічні ефекти при застосуванні вінбластину. В результаті дослідники досліджують інші типи локалізованого лікування, такі як тетрадецилсульфат натрію. Лікар може порекомендувати внутрішньовенні (IV) хіміотерапевтичні препарати для більш агресивних форм КС.
Імунотерапія KS викликає імунну систему для атаки ракових клітин. Інтерферон-альфа є однією з форм імунотерапії. Медичний працівник вводить інтерферон в м’язову тканину.
Тут ви дізнаєтесь більше про кріотерапію.
Outlook
Американське онкологічне товариство використовує 5-річний коефіцієнт виживання, щоб виміряти, наскільки ймовірно, що людина проживе 5 років після діагнозу КС порівняно з людиною, яка не хворіє на рак.
Вони припускають, що люди, які виявляють та лікують КС до того, як вона поширилася на сусідні райони, мають 81% шансів прожити 5 або більше років після діагностики.
Однак це зменшується до 45% для людей, у яких ураження КС поширилися на віддалені частини тіла, такі як легені.
Людям із порушеною імунною системою слід дотримуватися порад лікаря щодо регулярного обстеження на КС.
Q:
Де найчастіше розвиваються ураження КС?
A:
Ураження KS можуть з’являтися як всередині, так і зовні тіла.
Коли вони трапляються поза тілом, серед інших областей вони зазвичай проявляються як ураження шкіри обличчя або ніг. Перебуваючи всередині тіла, вони, як правило, знаходяться в легенях, печінці або шлунково-кишковому тракті і можуть викликати незручні або хворобливі симптоми.
Якщо у людини є ураження КС у шлунково-кишковому тракті, включаючи ротову порожнину або горло, у них можуть виникнути труднощі з ковтанням, харчуванням або розмовою.
Крістіна Чун, MPH Відповіді представляють думку наших медичних експертів. Весь вміст суворо інформаційний і не повинен розглядатися як медична порада.
