Що потрібно знати про синдром Шегрена

Шегрена є хронічним розладом імунної системи. Це аутоімунний стан, що означає, що імунна система помилково атакує здорові тканини та клітини.

Це трапляється, коли білі кров’яні клітини проникають у слинні залози, слізні залози та інші екзокринні тканини, що призводить до зменшення вироблення сліз та слини. Це може призвести до сухості в роті, очах, шкірі, носі, верхніх дихальних шляхах та піхві.

Це пов’язано з іншими аутоімунними розладами, включаючи ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак та первинний жовчний холангіт.

Первинний Шегрен розвивається поодинці, але вторинний Шегрена виникає разом з іншим захворюванням, наприклад, вовчаком. Симптоми схожі, і обидва можуть бути важкими.

Шегрена - важкий стан, але своєчасне лікування може означати, що рідше розвиваються ускладнення, а пошкодження тканин - рідше. Після лікування людина зазвичай може добре управляти станом.

Шегрена може розвинутися в будь-якому віці, але більшість діагнозів ставлять після 40 років. У 90 відсотках випадків пацієнтка - жінка, але це також впливає на чоловіків і може бути недодіагностовано.

Це вражає приблизно від 0,1 до 4 відсотків людей у ​​Сполучених Штатах.

Швидкі факти про Шегрена

  • Шегрена - це аутоімунне захворювання, яке вражає залози, що виробляють вологу.
  • Цей стан страждає від 0,1 до 4 відсотків людей у ​​США, а 90 відсотків людей, які страждають від Шегрена, - жінки.
  • Це призводить до того, що очі і рот пересихають, а також може призвести до карієсу, періодичної молочниці в ротовій порожнині та постійного сухого кашлю.
  • Сьогрена впливає на кілька систем і може бути важко діагностувати. Однак аналіз крові, офтальмологічне дослідження та вимірювання швидкості потоку слини можуть допомогти виявити стан. Біопсія нижньої губи може бути важливою для діагностики, особливо якщо відмітні аутоантитіла SSA (Ro) та SSB (La) є негативними, що може спостерігатися у близько 30% випадків позитивних біопсій.
  • Виписані очні краплі, штучні сльози та окуляри з вологою можуть допомогти полегшити сухість очей.
  • Інші ліки можуть допомогти стимулювати приплив слини. Жування гумки без цукру може допомогти змастити рот, і можна спробувати численні замінники слини.

Симптоми

Причини Шегрена викликають болючу та дратівливу сухість очей, а також інші симптоми.

Найпоширенішим симптомом, пов'язаним із симптомом Шегрена, є нездатність виробляти вологу для очей та сухість у роті, що супроводжується болями в суглобах (артрит / артралгія).

Жінки також можуть повідомляти про сухість піхви.

Інші симптоми можуть включати:

  • карієс і, можливо, втрата зубів
  • стійка сухість у роті
  • стійкий сухий кашель
  • проблеми з жуванням і ковтанням
  • хриплий голос
  • труднощі з мовленням
  • набряклі слинні залози
  • повторна молочниця в ротовій порожнині, грибкова інфекція в роті

Ознаки та симптоми, пов'язані з сухістю очей, включають:

  • відчуття в одному або обох очах, подібне до подразнення, спричиненого сторонніми речовинами, такими як пісок або гравій
  • втомлені на вигляд і важкі очі
  • відчуття свербежу
  • постійне відчуття роздратування в очах
  • стійка сухість очей
  • виділення слизу з очей
  • світлобоязнь або чутливість до світла
  • пекучі або пекучі очі
  • набряклі і роздратовані повіки
  • затуманений зір

Куріння, повітряні подорожі, верхні вентилятори та кондиціонер або вітряне середовище можуть посилити симптоми.

У деяких випадках імунна система пацієнта атакує інші частини тіла, викликаючи такі ознаки та симптоми:

  • загальна втома
  • мозковий туман
  • болять м’язи
  • запалення суглобів, а також скутість і біль
  • набряк в слинних залозах між щелепою та вухами
  • периферична нейропатія або оніміння та періодичні болі в руках або ногах
  • нейропатія дрібних волокон, яку можна діагностувати за допомогою біопсії шкіри
  • захворювання легенів (бронхіоліт, інтерстиціальна хвороба легенів, кістозна хвороба легенів)
  • Феномен Рейно, коли руки відчувають болючість, холод і оніміння
  • васкуліт, де кровоносні судини запалюються

Дієта

Спеціальної дієти для Шегрена не існує, якщо лікар не запропонує її.

Однак слід уникати алкоголю. Люди можуть також бажати уникати продуктів, що дратують ротову порожнину, таких як гострі або кислі продукти.

Пастилки без цукру (ксиліт) можуть допомогти підтримувати рот у вологому стані.

Щоб їжу було легше ковтати:

  • використовуйте соуси, оливкову олію або заправки для змащування їжі
  • випити разом з їжею
  • використовуйте поїлку, щоб полегшити ковтання
  • покладіть огірок в бутерброд, щоб додати вологу
  • збільшити споживання рідини

Найкращий варіант - вибрати збалансовану дієту з високим вмістом свіжих фруктів та овочів, а також з низьким вмістом насичених жирів та цукру. Вважається, що деякі продукти викликають запальну реакцію, наприклад штучні підсолоджувачі. Цього найкраще уникати.

Ведення харчового щоденника може допомогти визначити будь-які конкретні продукти, які можуть викликати реакцію або погіршити симптоми.

Лікування

Очні краплі та штучні сльози є ефективними методами боротьби з сухістю очей.

Лікування Шегрена спрямоване на змазування уражених ділянок та запобігання виникненню ускладнень.

Варіанти лікування включають:

  • Ліки для стимулювання потоку слини: Сюди входять пілокарпін та цевімелін. Вони мають короткочасний вплив, обмежений лише кількома годинами, тому зазвичай потрібно кілька доз на день.
  • Штучна слина: замінники слини та гелі для покриття рота можуть полегшити сухість у роті. Вони доступні у формі спреїв, попередньо оброблених мазків та рідин. Це може бути важливо вночі, оскільки рот під час сну стає сухішим.
  • Штучні сльози: Штучні сльози можуть допомогти змастити очі і доступні без рецепта (OTC). Доступні варіанти рецептів, які зменшують потребу в штучних сльозах, таких як офтальмологічна емульсія циклоспорину та гранули гідроксипропілцелюлози.
  • Очні краплі за рецептом: Сюди входять циклоспорин та лайвітеграст.
  • Окуляри з вологою: це спеціальні окуляри, які утримують подразники та утримують вологу.
  • Відхаркувальні препарати, що відпускаються за рецептом, та ліки для горла: У випадках сухості дихання такі препарати, як ті, що використовуються для стимулювання потоку слини, а також екстракт льону, сорбіт, ксиліт або яблучна кислота можуть зволожити ділянку.
  • Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ): Протизапальні препарати, такі як аспірин, напроксен та ібупрофен, можуть полегшити хворих на Шегрена, які відчувають біль у суглобах.
  • Протиревматичні препарати, що модифікують захворювання (DMARD): У випадках, коли біль у суглобах супроводжується втомою та висипом, DMARD може полегшити симптоми. Приклади включають гідроксихлорохін або метотрексат. Якщо, схоже, вплив Шегрена впливає на м’язи, нерви, легені або нирки, можуть бути призначені сильніші DMARD, кортикостероїди або ритуксимаб.
  • Протигрибкові ліки: якщо трапляються дріжджові інфекції через рот, можуть бути призначені ліки для боротьби з грибком.
  • Вагінальні мастила: Для вагінальної сухості вагінальні мастила на водній основі можуть запропонувати рішення, особливо під час статевого акту.
  • Пунктуальний прикус: Коли всі варіанти консервативного лікування вичерпані, цей хірургічний варіант закупорює слізні протоки невеликими пробками, щоб зменшити стік сліз із ока. Це довше зберігає вологість очей. Тимчасові силіконові пробки, швидше за все, будуть використовуватися, поки процедура не буде підтверджена успішною.
  • Автологічна сироватка для очей: У важких випадках сухості очей очні краплі можна робити із сироватки крові людини.

Ось кілька простих способів зберегти змащення рота.

  • споживаючи більше рідини.
  • регулярно полоскати рот, щоб запобігти зараженню та заспокоїти ділянку
  • підтримка чудової гігієни порожнини рота та зубів
  • актуальні фтористі гелі або лаки
  • кинути палити, оскільки дим дратує рот і прискорює випаровування слини
  • жування гумки без цукру, що стимулює вироблення слини
  • нанесення кокосової олії на сухі ділянки, оскільки воно одночасно зволожує та протимікробно

Діагностика

Оскільки ознаки та симптоми Шегрена подібні до деяких інших захворювань, діагностувати це часом буває важко. Пацієнт може відвідувати різних медичних працівників, можливо, стоматолога при сухій порожнині рота та карієсу, гінеколога щодо сухості піхви та офтальмолога для сухості очей, пульмонолога з приводу задишки та хронічного кашлю.

Деякі ліки також можуть викликати симптоми, подібні до симптомів Шегрена.

Критерії остаточного діагнозу, який повинен бути включений у клінічне випробування, включають:

  • необхідність застосовувати очні краплі, що містять сльози, більше 3 разів на день
  • стійка сухість очей та рота протягом 3 місяців
  • свідчення сухості очей в результатах офтальмологічних тестів
  • вимірювання швидкості потоку слини
  • SSA або SSB аутоантитіла в крові
  • біопсія губи, що показує вогнищеве запалення лімфоцитів

Тести

Подарунки Шегрена різними способами подарують різним людям. Лікар може призначити деякі подальші тести, включаючи:

Аналізи крові: Шегрен викликає наявність у крові спеціальних антитіл. Оскільки ці антитіла виявляються лише приблизно у 60–70 відсотків людей із захворюваннями Шегрена, негативний результат не означає, що хворобу можна виключити. Це часто викликає плутанину в початковій діагностиці.

Офтальмологічні тести: офтальмолог може проводити очні перевірки на Роза Бенгалія, Ліссамін зелений та Ширмер. Барвники та промокальний папір використовуються для оголення сухих ділянок на оці.

Швидкість потоку слини: Лікар вимірює вагу слини, що утворюється в чашці протягом 5 хвилин. Якщо слини утворюється недостатньо, це може свідчити про наявність Шегрена.

Сіалограма: барвник вводять у привушні залози. Потім робиться рентген, щоб визначити, скільки слини стікає в рот пацієнта. Ця практика все частіше використовується менше.

Сцинтиграфія слинної залози: Радіоактивний ізотоп вводять і відстежують із зображеннями для вимірювання функції слинних залоз.

Рентген грудної клітки або КТ: визначає наявність запалення в легенях, яке може бути спричинене Шогреном.

Біопсія шкіри з плямою нервових волокон: це визначає наявність нейропатії дрібних волокон (SFN).

Тестування сечі: Відбирають та перевіряють сечу, щоб визначити, чи не уражені нирки.

Висип

Може виникнути пурпура, тип васкуліту.

Люди, хворих на Шегрена, можуть бути більш сприйнятливими до висипу, особливо після проведення часу на сонці.

Проблеми зі шкірою, які виникають із цим захворюванням, можуть проявлятися як:

  • ксероз, або суха, шорстка шкіра
  • невеликі «кров’яні плями» або пурпура на гомілках через васкуліт або запалення судин
  • судинні ураження шкіри, які можуть виглядати як ущільнення, грудочки, пухирі або виразки
  • червоні кільцеподібні ураження з блідою ділянкою посередині, відомі як кільцева еритема

Використання сильного зволожуючого крему може допомогти запобігти сухості шкіри. Якщо виникає васкуліт, лікар може призначити препарати для придушення імунної системи, такі як циклофосфамід.

Ускладнення

Sjogren’s має серйозні ускладнення, якщо їх не лікувати, включаючи:

  • підвищений ризик лімфоми та множинної мієломи
  • ротові дріжджові інфекції
  • зубні порожнини
  • проблеми із зором
  • запалення, що призводить до бронхіту, пневмонії та інших проблем з легенями
  • проблеми з функцією нирок
  • аутоімунний гепатит або цироз печінки
  • народження дитини з проблемами серця або вовчаком
  • периферична нейропатія
  • інтерстиціальний цистит сечового міхура

Щоб запобігти цьому, важливо якомога раніше звернутися за лікуванням до Шегрена.

Причини

Шогрена викликають лейкоцити, помилково атакуючи залози, що виробляють вологу.

Причини виникнення Шегрена залишаються в основному невідомими.

Дослідження показали, що вірусна або бактеріальна інфекція може спровокувати захворювання, але основною причиною є в першу чергу генетична та екологічна.Нервова система та ендокринна система, що продукує гормон, також були причетні до настання Шегрена.

Фактор навколишнього середовища може змінити імунну систему і викликати імунні проблеми пізніше, такі як зараження гепатитом С або вірусом Епштейна-Барра.

Оскільки більшість людей, які розвивають Шегрена, є жінками, одна з теорій полягає в тому, що естроген, жіночий гормон, відіграє важливу роль. Однак це досі не зрозуміло.

Менопауза - найпоширеніший час для встановлення діагнозу Шегрена. Деякі дослідження теоретизують, що естроген захищає від Шегрена, і падіння рівня гормону може змінити імунну функцію та спровокувати стан.

Ліки від Шегрена не існує. Однак, успішно керуючи сухістю уражених регіонів та лікуючи будь-які уражені органи, людина з таким захворюванням може підтримувати хорошу якість життя.

В даний час існує ряд програм клінічних випробувань, орієнтованих на розробку нових методів лікування Шегрена.

none:  епілепсія сон - порушення сну - безсоння