Що потрібно знати про первинну прогресуючу РС

Первинний прогресуючий розсіяний склероз призводить до погіршення функції мозку та нервів. Симптоми не переходять у стадію ремісії, а потім рецидивують. Це одна з кількох форм, яку може прийняти РС.

Розсіяний склероз (РС) - це аутоімунне захворювання. Це змушує імунну систему, яка зазвичай захищає організм від інфекцій та хвороб, замість цього націлити захисне мієлінове покриття, яке покриває нерви.

Близько 15% людей з РС мають первинно прогресуючий РС (РРМС).

У цій статті ми описуємо PPMS, його лікування та додаткові стратегії управління симптомами.

Що таке первинна прогресуюча РС?

PPMS не відчуває рецидивів симптомів.

PPMS змушує функцію мозку та центральної нервової системи (ЦНС) постійно погіршуватися без епізодів ремісії та рецидивів.

Однак у деяких людей із ППМС спостерігаються тимчасові плато, а іноді і незначне зменшення симптомів.

З цієї причини лікарі додають модифікатори для кращого опису прогресування РС. Мета - допомогти людині отримати найбільш ефективне лікування.

Нижче наведені ці модифікатори та їх визначення:

• Активний: МРТ головного мозку демонструє більше уражень і ширшу активність захворювання.
• Не активний: симптоми тривають, але хвороба не викликає подальших уражень.
• З прогресуванням: Рівень інвалідності зростає, а симптоми погіршуються.
• Без прогресування: хвороба не спричиняє подальшої інвалідності, а симптоми стійкі.

У людей з рецидивуючо-ремітуючою РС або вторинно прогресуючою РС симптоми розвиваються і зникають циклічно. У людини з PPMS симптоми поступово посилюються, без періодів ремісії.

Всі типи РС зазвичай пошкоджують ЦНС. Однак PPMS завдає певного типу збитків. Це, як правило, спричинює менше уражень головного мозку та більше уражень спинного мозку, наприклад, порівняно з іншими формами РС.

За даними Національного товариства розсіяного склерозу, PPMS важче діагностувати та лікувати, ніж типи, що ремідують та рецидивують.

Крім того, у людей з РРМС симптоми зазвичай розвиваються приблизно на 10 років пізніше, ніж у людей із рецидивуючими типами РС.

Інша ключова відмінність полягає в тому, що рецидивні типи страждають у два-три рази більше жінок, ніж чоловіків.PPMS, навпаки, розвивається серед обох статей однаково.

Симптоми

Втома іноді є симптомом РС.

Симптоми PPMS можуть впливати на повсякденне життя людини та її здатність виконувати регулярні завдання. Проблеми з рухливістю характерні для ППМС, як правило, через пошкодження спинного мозку.

У людини з РРМС також можуть спостерігатися такі симптоми:

• зміни настрою
• м’язова слабкість
• оніміння
• відчуття поколювання
• незрозуміла або заплутана думка
• втома
• проблеми з балансом
• проблеми із зором
• проблеми з контролем кишечника і сечового міхура
• статева дисфункція
• депресія
• параліч

Важко передбачити, які симптоми розвиватимуться у кожної людини - жодна людина не відчуває однакових симптомів РС.

Будь-який тип РС може призвести до багатьох із цих симптомів. Щоб відрізнити PPMS від інших типів, потрібні час і повторні діагностичні тести. Людина повинна відчувати симптоми, які постійно погіршуються протягом 1 року, щоб лікар поставив діагноз ППМС.

Окрім прогресуючих симптомів, людина повинна виявляти принаймні два з наступних критеріїв:

• Ураження головного мозку, пов’язані з РС, які виявляються при МРТ
• два або більше уражень спинного мозку, пов’язаних з РС
• підвищений рівень антитіл до імуноглобуліну G або деяких імунних білків у спинномозковій рідині

Лікар, швидше за все, порекомендує регулярно проводити МРТ для відстеження прогресування захворювання.

Лікування

Здається, один препарат уповільнює прогресування PPMS. Це терапія, що модифікує захворювання, що називається окрелізумаб (OCR), або, за її торговою маркою, Ocrevus.

У лютому 2016 року Управління з контролю за продуктами та ліками (FDA) надало OCR «Проривне призначення терапії» як лікування ППМС.

Вказівки від 2018 року описують OCR як "єдину [терапію, що модифікує хворобу], яка змінює прогресування захворювання у осіб із [PPMS], які мають амбулаторний характер".

Однак немає доказів того, що OCR надає клінічну користь людям, які не є мобільними.

Тут ви дізнаєтесь важливі факти про розсіяний склероз.

Інші заходи

Різноманітні терапії та стратегії можуть допомогти в лікуванні симптомів та поліпшенні якості життя.

Приклади включають:

• Ліки для полегшення симптомів: Вони можуть зменшити, наприклад, депресію, м’язові спазми та проблеми із сечовим міхуром.
• Терапія: Фізична, професійна, мовленнєва та психологічна терапія може сприяти підвищенню сили, настрою та рухливості, а деякі люди відчувають, що вони сприяють незалежності.
• Коригування способу життя: Вони повинні підтримувати фізичне та психічне самопочуття. Прикладами є здорове харчування, фізичні вправи, медитація та участь у консультуванні або груповій терапії.

Для людини з будь-яким типом РС також важливо уникати впливу екстремальних температур. Перегрівання може погіршити симптоми.

Outlook

PPMS - це непередбачуваний тип РС.

PPMS - вкрай непередбачуваний тип захворювання, який і без того важко передбачити. Симптоми можуть бути важкими, і швидкість їх прогресування залежить від людини.

Автори дослідження, опублікованого в Журнал неврології, нейрохірургії та психіатрії зауважте, що прогресування PPMS може залежати від типів симптомів та віку, у якому вони вперше виникли.

Щоб оцінити ступінь інвалідності від РС, лікар може використовувати шкалу розширеного статусу інвалідності Курцке. Оцінки варіюються від 0,0, що демонструє відсутність у людини симптомів, до 10,0, що вказує на те, що наявність РС може бути фатальним.

Деякі з ключових функціональних відмінностей шкали включають:

• 4.0: Людина може ходити без допоміжних засобів, таких як тростина. Вони можуть стояти або ходити щонайменше 12 годин на день без надто зниженої функції.
• 5,0: Людина може ходити без допомоги близько 200 метрів. Однак рівень інвалідності є досить серйозним, щоб обмежити деякі повсякденні дії, наприклад, повний робочий день.
• 6.0: Людина потребує випадкової або щоденної допомоги і використовує тростину, милицю або підтяжку, щоб пройти відстань 100 і більше метрів.
• 7.0: Людина не може пройти 5 метрів з допоміжним засобом і зазвичай користується інвалідним візком.
• 8.0: Людина, як правило, не може рухатися з ліжка або стільця і ​​може користуватися моторизованим інвалідним візком. На цій фазі руки людини зазвичай не зазнають впливу.

Перехід між оцінками 4,0 і 5,0 зазвичай представляє зміну здатності людини ходити, що є основним симптомом РРМС.

Автори дослідження в Журнал неврології, нейрохірургії та психіатрії повідомляють, що середній час, який потрібен людині з діагнозом ППМС для досягнення оцінки 4,0, становить 8,1 року.

Час, необхідний для досягнення 8,0, може змінюватися, але в середньому це займає близько 20,7 років, виявили автори. Швидкість прогресування симптомів швидша у людей з РРМС, ніж у тих, хто має рецидивуючий тип РС.

Оскільки науковий прогрес призводить до появи нових ліків, є надія, що прогноз для людей з РРМС покращиться.

Q:

Чи завжди РРМС призводить до інвалідності?

A:

PPMS часто асоціюється зі слабкістю в ногах і труднощами при ходьбі. В одному дослідженні понад 90% пацієнтів із ППМС мали слабкість у ногах.

Сенгу Хань, доктор медицини Відповіді представляють думку наших медичних експертів. Весь вміст суворо інформаційний і не повинен розглядатися як медична порада.