Що таке pectus carinatum і чи можна його лікувати?

Pectus carinatum - це рідкісна деформація стінки грудної клітки, яка змушує грудну клітку виштовхуватися назовні, замість того, щоб притискатися до грудей. Він також відомий як голубиний сундук або кіль.

Коли грудна стінка розвивається, хрящ, що з’єднує ребра, зазвичай росте вздовж грудної клітки. У випадках pectus carinatum цей хрящ ненормально росте, спричиняючи нерівномірний ріст у місцях з’єднання ребер з грудиною. Це спричиняє зовнішній вигляд грудної стінки.

Найчастіше pectus carinatum розвивається в дитинстві і стає більш вираженим, коли діти переживають статеве дозрівання. У деяких випадках це може не помітити, поки дитина не пройде через підлітковий ріст.

У цій статті ми розглянемо симптоми, пов’язані з pectus carinatum, а також можливі причини та фактори ризику. Ми також вивчаємо варіанти лікування та прогноз цього стану.

Швидкі факти щодо pectus carinatum:

• Pectus carinatum вражає приблизно 1 із 1500 дітей.
• Стан вражає чоловіків у чотири рази більше, ніж жінок.
• Pectus carinatum - це друге за частотою порушення у грудній клітці, яке спостерігається у дітей.

Симптоми

Голубина грудна клітка або пектиновий каринатум.
Кредит зображення: Tolson411, (2010, 13 лютого)

Часто виштовхування грудної кістки - єдиний симптом, який відчуває людина.

Деякі люди можуть повідомляти про інші симптоми, такі як:

• задишка, яка частіше спостерігається під час фізичних вправ
• болючість або біль у місцях аномального росту хряща
• часті респіраторні інфекції
• астма
• втома
• біль у грудях
• прискорене серцебиття

У деяких дітей вигляд pectus carinatum може бути гіршим з одного боку, а на протилежному, здається, він занурився. Це занурення називається pectus excavatum.

Стан також може бути пов'язаний з певними захворюваннями, включаючи:

• хвороба серця
• сколіоз, патологічне викривлення хребта
• кіфоз, де спина згорблена
• інші порушення опорно-рухового апарату
• порушення сполучної тканини, такі як синдром Марфана
• ненормальні моделі зростання

Типи

Існує два різні типи пектусу карінатум:

• Хондрогладіоларна популярність: Цей тип пектусу карінатум також називають «курячою грудкою» і є найпоширенішою формою захворювання. Тут середній і нижній відділи грудної клітки просуваються вперед.
• Хондроманубріальна видатність: Цей тип пектису карінатум також називають «голубиною грудкою путера» і є більш рідкісною та складною формою захворювання. Тут грудна кістка розвивається у формі Z, верхній відділ просувається вперед.

Причини та фактори ризику

Pectus carinatum зазвичай діагностується шляхом рентгенографії грудної клітки.

Pectus carinatum спричинений аномальним розвитком хряща, що з’єднує ребра.

Точна причина невідома. Однак цей стан може протікати у сім’ях, тому генетика може бути фактором ризику.

Pectus carinatum частіше зустрічається у людей, які мають специфічні генетичні захворювання. Ці умови включають:

• Синдром Марфана
• Синдром Елерса-Данлоса
• порушення обміну речовин, такі як гомоцистинурія
• Синдром Нунан
• Синдром Моркіо
• хвороба ламких кісток
• Синдром Коффіна-Лоуері
• кардіофаціально-шкірний синдром
• хромосомні аномалії

Діагностика

Щоб діагностувати pectus carinatum, лікар повинен вивчити, як росте грудна кістка. Для цього вони, швидше за все, попросять рентген грудної клітки.

Лікар може також вимагати тестів легеневої функції, якщо стан викликає респіраторні симптоми. Людям, які відчувають симптоми, пов’язані з серцем, також може знадобитися електрокардіограма або ехокардіограма.

Комп’ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ) можуть допомогти лікарям у більш серйозних випадках. Якщо лікар розглядає операцію як вид лікування, ці візуалізаційні тести можуть допомогти у плануванні операції.

Залежно від зовнішнього вигляду pectus carinatum, лікарі можуть також вирішити провести обстеження на супутні захворювання, такі як сколіоз, вроджена вада серця та синдром Марфана.

Якщо дитина ще не пройшла статеве дозрівання, лікар може вирішити зачекати, перш ніж приймати рішення про курс лікування. Це дозволяє їм час вирішити, який буде найкращий підхід.

Лікування

Хоча деякі діти та підлітки можуть відчувати симптоми та побічні ефекти від pectus carinatum, стан в основному косметичний. Лікування ґрунтується на зовнішньому вигляді, а також на симптомах.

Підкріплення

Лікування, як правило, найефективніше, коли пацієнт є дитиною або підлітком.

Стандартним підходом до лікування пектусу карінатум у дітей із легкою та середньою формою захворювання є ортопедичне підтягування. Це передбачає спеціально встановлений бандаж, який поміщається із зовнішньої сторони грудей.

Призначення брекета - чинити тиск на область, яка найбільше постраждала від стану, прирівняти її до грудей.

Щоб побачити будь-які наслідки, дитині потрібно буде носити бандаж принаймні 8 годин на день протягом декількох місяців, відповідно до вказівок лікаря. Дитині може знадобитися носити бандаж, поки він не пройшов статеве дозрівання.

Хірургія

Хірургічне втручання, як правило, є лише варіантом для людей, коли брекет на грудях виявився неефективним або коли вони пройшли статеве дозрівання. Лікар може також розглянути можливість хірургічного втручання людям, у яких симптоми важкі.

Процедура Равича - це хірургічна операція, яка передбачає видалення аномального хряща та розміщення грудної кістки в нормальному положенні в грудях.

У деяких випадках хірургу доведеться зламати грудну кістку, щоб він міг точно переставити її. Деяким людям може знадобитися металевий брусок, тимчасово розміщений через внутрішню частину скрині і прикріплений до ребер.

Прогноз

У більшості випадків pectus carinatum не впливає на здоров’я дитини.

Лікування нагрудним бандажем, як правило, дає хороші результати.

Винос

Pectus carinatum - це рідкісна деформація стінки грудної клітки у деяких дітей та підлітків, яка може бути спричинена генетичними факторами. Це відзначається аномальним розвитком грудної стінки, внаслідок чого грудна кістка виштовхується назовні, а не лежить рівно на грудній стінці.

Pectus carinatum зазвичай не викликає серйозних проблем зі здоров’ям. Однак у деяких дітей це може викликати неприємні симптоми, включаючи задишку, астму, біль, втома та прискорений пульс.

Перспективи для дітей з пектусом карінатум відмінні з використанням брекет-системи. Брекети часто ефективні для того, щоб змінити зовнішній вигляд грудини.

У деяких ситуаціях може знадобитися хірургічне втручання для виправлення деформації.