Що таке лейкоз волохатих клітин і як його лікувати?

Волохатоклітинний лейкоз є різновидом гематологічного раку. Цей тип раку починається в тканинах, що утворюють кров, таких як кістковий мозок, або в клітинах імунної системи.

Волохатоклітинний лейкоз становить приблизно 2 відсотки всіх лейкозів, частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок, а також частіше у літніх людей. Щороку в США реєструється близько 1000 нових випадків.

Це рідкісна форма лейкемії, при якій кістковий мозок виробляє надмірну кількість білих кров’яних клітин, які називаються В-клітинами. Ці аномальні В-клітини не переростають у здорові клітини, а натомість стають шкідливими клітинами, відомими як клітини лейкемії.

Клітини лейкозу можуть накопичуватися в крові або кістковому мозку, займаючи простір у здорових клітин. Це може послабити імунну систему організму та зробити його більш схильним до інфекцій, анемії та кровотеч.

Назва «волохатий» походить від того, як клітини лейкемії дивляться під мікроскопом - вони нагадують волосся.

Симптоми

У літніх чоловіків може бути підвищений ризик розвитку волохатоклітинного лейкозу.

Волохатоклітинний лейкоз прогресує повільно, якщо взагалі. На ранніх стадіях захворювання у людини може бути мало симптомів або відсутні.

Коли симптоми з’являються, вони можуть включати одне або кілька з наступного:

• часті інфекції
• лихоманка
• задишка
• втома або слабкість
• біль у кістках, особливо під ребрами
• легкі синці
• легка кровотеча
• збільшення печінки або селезінки
• надмірне потовиділення, особливо вночі
• ущільнення в області шиї, пахв, шлунка або паху без болю
• втрата ваги без відомих причин

Причини

Причини лейкозу волохатих клітин до кінця не вивчені.

Лікарі вважають, що мутація, відома як V600E у певному гені, відповідальна за більшість випадків волосатоклітинного лейкозу. Цей ген є геном BRAF.

Чоловіки та люди похилого віку можуть мати підвищений ризик розвитку цієї хвороби.

Діагностика

Слайд, на якому показано лейкоз волохатих клітин.
Кредит зображення: Національний інститут раку, ID: 2159, 1985

Лікар може поставити діагноз лейкозу волохатих клітин на підставі фізичних оглядів, медичних питань та тестів, які вивчають кров та клітини кісткового мозку людини.

Фізичний іспит

Загальний огляд тіла для перевірки загального фізичного здоров’я людини на наявність незвичних ознак або симптомів.

Обстеження може включати пошук ущільнень або набряків, які можуть збільшити лімфатичні вузли або сигналізувати про збільшення селезінки або печінки.

Медична історія

Збір інформації про звички здоров’я людини, хвороби в минулому та лікування.

Загальний аналіз крові (CBC)

Пробу крові беруть і досліджують для вимірювання різноманітних речей:

• кількість еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів
• кількість гемоглобіну, прикріпленого до еритроцитів
• гематокрит, тобто частка зразка, що складається з еритроцитів

Тести хімії крові

Аналіз зразка крові для вимірювання рівня певних речовин, що виділяються органами та тканинами в кров. Незвично висока або низька кількість цих речовин може бути ознакою захворювання.

Мазок з периферичної крові

Перевірка зразка крові людини під мікроскопом для виявлення змін у формі клітин крові та появи «волохатого» вигляду. Лікарі також перевіряють кількість та тип лейкоцитів, а також кількість тромбоцитів.

Аспірація або біопсія кісткового мозку

Збір невеликої проби кісткового мозку, крові або кістки людини шляхом введення порожнистої голки в кістку в області стегна або грудей. Потім цю пробу досліджують під мікроскопом, щоб знайти “волохаті” клітини лейкемії та відстежити здорові клітини крові.

Цитогенетичний аналіз

Аналіз клітин тканин під мікроскопом для виявлення генетичних відхилень.

Імунофенотипування

Аналіз маркерів на поверхні клітин крові або кісткового мозку. Лікарі порівняють їх із здоровими клітинами імунної системи, щоб визначити, якого типу вони є.

Проточна цитометрія

Тестує зразок крові, щоб оцінити кількість клітин та відсоток живих клітин, які він містить. Зразок може також виявити інші характеристики клітин, включаючи розмір, форму та наявність пухлинних маркерів на клітинній поверхні.

Для цього тесту клітини фарбують флуоресцентним барвником і суспендують у рідині. Пропускаючи світловий промінь через клітини, лікар може визначити їх характеристики за тим, як клітини розсіюють світло.

Комп’ютерна томографія (КТ)

Тест, який складається з виготовлення декількох рентгенівських знімків з різних кутів конкретних ділянок тіла. Іноді барвник може проковтнути або влити людині у вени, щоб лікар міг чіткіше бачити органи та тканини.

Для виявлення набряклості лімфатичних вузлів або набряклості селезінки може бути проведено КТ грудної клітки, живота або малого тазу.

Тест генної мутації

Лабораторний тест, який досліджує зразок крові або кісткового мозку для виявлення мутацій гена BRAF. Цей ген мутує приблизно у 80–90 відсотків людей з волохатоклітинним лейкозом.

Лікування

Волохатоклітинний лейкоз прогресує повільно, і тому деякі люди виживають довгі роки, не отримуючи лікування.

Коли лікування необхідне, варіанти лікування можуть залежати від кількох факторів, таких як:

• наскільки розвинувся лейкоз
• частка лейкозних клітин до здорових клітин крові в крові та кістковому мозку
• наявність набряклої селезінки
• наявність ознак або симптомів лейкемії, таких як інфекції
• повернення лейкемії після попереднього лікування
• вік людини, рівень фізичної підготовки та загальний стан здоров’я

Різні види лікування доступні людям із волохатоклітинним лейкозом. Сюди входять стандартні методи лікування, що застосовуються в клінічній практиці, та методи лікування, які вивчаються в клінічних випробуваннях.

Ось п’ять різних типів стандартних методів лікування, які використовуються в даний час:

1. Пильне очікування

Ретельний моніторинг стану людини, щоб спостерігати за новими ознаками або симптомами, перш ніж вирішити, що необхідно розпочати лікування.

2. Хірургічне втручання

Хірургічна процедура, відома як спленектомія, для видалення селезінки.

З появою нових ефективних варіантів лікування ця процедура зараз використовується рідко. Він може використовуватися для лікування вагітних жінок, щоб відкласти використання інших методів лікування, таких як хіміотерапія.

3. Хіміотерапія

Тип терапії, який зупиняє прогресування раку, вбиваючи ракові клітини або зупиняючи їх ділення.

Залежно від типу та стадії раку хіміотерапія може бути призначена перорально або ін’єкційно.

Хіміотерапевтичні препарати кладрибін та пентостатин є стандартними методами лікування першокласної лімфоцитозної лейкемії. Бендамустин - ще один хіміотерапевтичний препарат, який можна застосовувати людям, які погіршуються після початкового лікування.

4. Біологічна терапія

Також відома як імунотерапія, біологічна терапія - це вид лікування, який використовує власну імунну систему організму для боротьби з раком.

Альфа-інтерферон - це один із видів біологічних засобів, що застосовується для лікування волосатоклітинного лейкозу.

5. Таргетна терапія

Форма лікування, яка розпізнає і атакує ракові клітини, не завдаючи шкоди здоровим клітинам.

Цільова терапія включає використання моноклональних антитіл, які є молекулами, виготовленими в лабораторії, які ідентифікують і прикріплюються до речовин на ракових клітинах або речовин, які допомагають раковим клітинам рости. Це запобігає зростанню або поширенню раку.

При лейкозі волосатих клітин ритуксимаб є загальновживаним моноклональним антитілом. Інші, такі як обінутузумаб та офатумумаб, вивчаються.

Інші цілеспрямовані терапії, які лікарі використовують для людей з мутацією гена BRAF, це ібрутиніб та вемурафеніб.

Варіанти природного лікування, які можуть допомогти

Акупунктура може допомогти зняти нудоту, спричинену хіміотерапією.

Природні методи лікування не можуть вилікувати лейкоз волохатих клітин. Однак деякі можуть допомогти людям впоратися зі своєю хворобою або з побічними ефектами лікування.

Природні методи лікування, які можуть допомогти, включають:

• Акупунктура: процедура, коли дрібні голки вставляються в певні точки тіла, щоб полегшити нудоту та блювоту, викликані хіміотерапією.
• Масаж: терапевтичні маніпуляції та тиск на тканини тіла та м’язи для зменшення тривоги та втоми.
• Терапія розуму і тіла: керовані методи медитації та розслаблення, які допомагають розслабитися та полегшити біль.
• Ароматерапія: використання ароматних масел для відчуття доброго самопочуття та зняття стресу. Ці речовини можна безпосередньо масажувати в шкіру, додавати у воду для ванни або нагрівати, щоб виділити їх запах.

Outlook

Лікування волохатоклітинного лейкозу має високі показники успіху, і більшість людей мають тривалість життя, подібну до здорових людей того ж віку. Однак люди віком до 40 років можуть мати нижчу тривалість життя порівняно з людьми того ж віку.

Волохатоклітинний лейкоз вважається хронічним раком, оскільки він ніколи не проходить повністю. Однак у більшості людей із захворюванням після початкового лікування зазвичай спостерігається тривалий період із незначними симптомами або відсутністю їх.

Після того, як людина перебуває в стадії ремісії, їй все одно знадобляться подальші візити до лікаря для контролю рівня крові та стану їх здоров’я. Якщо людина погіршується або бачить, що хвороба повертається, вона може відступити і вступити в іншу ремісію.

Шанси людини вилікуватися від волохатоклітинного лейкозу залежать від того, чи реагує хвороба на лікування, і від того, чи не прогресує вона чи прогресує настільки повільно, що не потребує лікування.