Що таке контрактура Дюпюітрена?
Контрактура Дюпюітрена - це стан, при якому фіброзна тканина розростається на долоні кисті і прикріплюється до сухожильних оболонок, підтягуючи пальці до середини кисті.
Шар тканини, що лежить під шкірою пальців і кистей рук, називається фасцією. У міру того, як фасція потовщується і стягується, пальці згинаються у напрямку до долоні, і розтягнути їх повністю стає неможливо.
Фіброзна тканина може створювати потовщені тяжі на долоні. Зазвичай це вражає четвертий і п’ятий пальці, відомі як безіменний і мізинець або мізинець, але потовщення може поширюватися на будь-яку з цифр, включаючи великий палець.
Інші назви контрактури Дюпюітрена - це Морбус Дюпюітрен, хвороба Дюпюітрена та фіброматоз долоні.
Серед відомих людей із контрактурою Дюпюітрена - покійний колишній президент США Рональд Рейган та піаніст Міша Діхтер.
Симптоми
Контрактура Дюпюітрена трапляється, коли зміни під шкірою кисті тягнуть пальці один до одного.Контрактура - це ненормальне вкорочення тканини, яке впливає на обсяг рухів.
Контрактура Дюпюітрена - це укорочення долонної фасції, тобто тонкого, міцного шару волокнистої тканини, що лежить між шкірою долоні та підлягаючими сухожиллями, що дозволяє людям згинати пальці.
Симптоми цього стану розвиваються поступово протягом декількох років. Першою ознакою часто є ніжна грудочка на долоні. Спочатку може виникати певний біль, але це зазвичай проходить.
Можуть розвинутися жорсткі смуги тканини, і людині стане важче простягнути руку. Хоча смуги можуть нагадувати шнури або сухожилля, стан не стосується сухожиль.
На долоні можуть з’явитися незвичайні ямочки або грудочки, і шкіра може здуватися над ними.
Контрактура, як правило, тягне один або кілька пальців до долоні і унеможливлює їх розгинання.
Контрактура Дюпюітрена може вразити одну або обидві кисті. Рідше це може вражати пальці ніг, відомі як хвороба Леддерсо, або пеніс, що називається хворобою Пейроні.
Зазвичай стан не болючий, але ускладнює використання пальців. Симптоми можуть варіюватися від легких до важких.
Причини та фактори ризику
Дослідники ще не знають точно, що спричиняє контрактуру Дюпюітрена, але вони вважають, що генетичні фактори відіграють певну роль.
Дослідження показали, що цим захворюванням зазвичай страждають люди з Північної Європи.
Інші можливі фактори ризику включають:
- вживання алкоголю
- старший вік
- специфічні гени, оскільки, здається, вони працюють у сім'ях
Люди з діабетом та ті, хто приймає ліки від епілепсії, також мають підвищений ризик.
Діагностика
Контрактура Дюпюітрена може вплинути на здатність людини виконувати щоденні завдання.Щоб діагностувати контрактуру Дюпюітрена, лікар перевірить кисті на ямочках, мітках без ям, потовщеній шкірі, зігнутих пальцях, грудочках або вузликах.
Вони можуть попросити людину зробити "тест на стільниці", який вимагає від них покласти руку рівно на поверхню столу долонею вниз.
Якщо вони не можуть сплющити руку, цілком ймовірно, що вони мають стан.
Лікування
Не існує постійного ліки від контрактури Дюпюітрена.
Зазвичай лікування непотрібне у випадках, коли контрактура м’яка і не заважає людині виконувати повсякденні завдання.
Однак лікування доступне для людей з більш важкими симптомами. До них належать:
Ін’єкції стероїдів
Введення кортикостероїдів у вузол може полегшити біль та запалення, а також може сприяти уповільненню прогресування стану.
Ін’єкції колагенази
Ін'єкції колагенази клостридію гістолітикум (CCH) є відносно новим видом лікування.
Управління з контролю за продуктами та ліками США (FDA) затвердило CCH для контрактури Дюпюітрена в 2010 році під торговою маркою Xiaflex.
Під час цього лікування лікар вводить фермент колагеназу в канатики, щоб послабити їх. Далі вони будуть тягнути і ламати шнури, дозволяючи пальцям випрямитися, щоб людина могла ними знову користуватися.
Дослідження 2016 року, в якому взяли участь 213 людей, які отримували лікування ХГС, показало, що 73 відсотки були дуже задоволені або задоволені результатами, а 21 відсоток були незадоволені. Із 78 учасників, які раніше перенесли операцію, 71 відсоток відповів, що віддає перевагу ІХС перед операцією.
Поки незрозуміло, наскільки ефективним є це лікування в довгостроковій перспективі. Однак Міжнародне товариство Дюпюітрена зазначає, що в клінічних випробуваннях частота рецидивів низька, і менше 5 відсотків людей знову отримують симптоми протягом 4 років.
Хірургія
У деяких випадках хірургічне втручання може дати можливість людині знову випрямити пальці.Лікар може порекомендувати операцію з видалення або розпушення канатиків у випадках, коли:
- умова обмежує використання людиною руки
- тканини, обгорнуті навколо артерій та нервів, підвищують ризик їх травмування
У деяких випадках хірурги можуть проводити процедуру, використовуючи місцеву анестезію, але частіше вони використовують регіональну або загальну анестезію. У будь-якому випадку, операція, як правило, є амбулаторною процедурою, що означає, що людині не потрібно буде залишатися в лікарні на ніч.
За даними Американської академії ортопедів (AAOS), двома найпоширенішими хірургічними процедурами при контрактурі Дюпюітрена є:
- фасціотомія
- субтотальна долонна фасциектомія
Фасціотомія
Хірург розрізає сполучну тканину, щоб зняти напругу. Вони можуть проштовхнути тонку голку з гострим скосом у шкіру та поверх контрактури, щоб використовувати її як ніж.
Хірург виріже або розділить потовщену тканину під шкірою, але вони не видалять її.
Лікар залишить рану відкритою, і людині може знадобитися використовувати шину, поки рана заживає.
Субтотальна долонна фасциектомія
Хірург повністю видалить сполучну тканину. Можливо, їм доведеться зробити кілька надрізів, які вони часто роблять зигзагоподібно.
Іноді людині може знадобитися шкірний трансплантат, щоб допомогти загоєнню рани.
Фізична та трудотерапія
Після операції поєднання фізичної та трудової терапії може допомогти людині відновити функцію руки.
Винос
Контрактура Дюпюітрена трапляється, коли тканина потовщується і стягується під долонею, втягуючи принаймні один палець до середини кисті.
Причини, швидше за все, генетичні, і стан, як правило, з часом прогресує повільно. Більшість людей не потребують лікування, але для тих, хто цього потребує, доступні хірургічні втручання та інші варіанти.