Що таке мітохондрії?
Мітохондрії часто називають електростанціями клітини. Вони допомагають перетворити енергію, яку ми беремо з їжі, на енергію, яку клітина може використовувати. Але в мітохондріях є не тільки виробництво енергії.
Мітохондрії, присутні майже у всіх типах людських клітин, життєво важливі для нашого виживання. Вони генерують більшу частину нашого аденозинтрифосфату (АТФ), енергетичної валюти клітини.
Мітохондрії також беруть участь в інших завданнях, таких як передача сигналів між клітинами та загибель клітин, інакше відома як апоптоз.
У цій статті ми розглянемо, як працюють мітохондрії, як вони виглядають, і пояснимо, що відбувається, коли вони перестають правильно виконувати свою роботу.
Будова мітохондрій
Мітохондрії невеликі, часто між 0,75 і 3 мікрометрами, і їх не видно під мікроскопом, якщо вони не забарвлені.
На відміну від інших органел (мініатюрні органи всередині клітини), вони мають дві оболонки, зовнішню та внутрішню. Кожна мембрана має різні функції.
Мітохондрії розділені на різні відділення або регіони, кожен з яких виконує різні ролі.
Деякі з основних регіонів включають:
Зовнішня мембрана: Маленькі молекули можуть вільно проходити через зовнішню мембрану. Ця зовнішня частина включає білки, звані поринами, які утворюють канали, що дозволяють білкам перетинатися. Зовнішня мембрана також містить ряд ферментів з найрізноманітнішими функціями.
Міжмембранний простір: це область між внутрішньою та зовнішньою мембранами.
Внутрішня мембрана: ця мембрана містить білки, які виконують кілька ролей. Оскільки у внутрішній мембрані немає поринів, вона непроникна для більшості молекул. Молекули можуть перетинати внутрішню мембрану лише у спеціальних мембранних транспортерах. Внутрішня мембрана - це місце, де створюється більшість АТФ.
Cristae: Це складки внутрішньої оболонки. Вони збільшують площу поверхні мембрани, отже, збільшуючи простір для хімічних реакцій.
Матриця: Це простір у внутрішній мембрані. Містить сотні ферментів, він важливий у виробництві АТФ. Тут міститься мітохондріальна ДНК (див. Нижче).
Різні типи клітин мають різну кількість мітохондрій. Наприклад, у зрілих еритроцитів взагалі їх немає, тоді як у клітинах печінки може бути більше 2000. Клітини з високим попитом на енергію, як правило, мають більшу кількість мітохондрій. Близько 40 відсотків цитоплазми в клітинах серцевого м’яза забирається мітохондріями.
Хоча мітохондрії часто малюються як органели овальної форми, вони постійно діляться (ділення) і з’єднуються між собою (синтез). Отже, насправді ці органели пов’язані між собою в постійно мінливі мережі.
Крім того, в сперматозоїдах мітохондрії спіралеподібні в середній частині і забезпечують енергію для руху хвоста.
Мітохондріальна ДНК
Хоча більша частина нашої ДНК міститься в ядрі кожної клітини, мітохондрії мають свій власний набір ДНК. Цікаво, що мітохондріальна ДНК (mtDNA) більше схожа на ДНК бактерій.
МтДНК містить інструкції щодо ряду білків та іншого обладнання для підтримки клітин у 37 генах.
Геном людини, що зберігається в ядрах наших клітин, містить близько 3,3 мільярда пар основ, тоді як мтДНК складається менш ніж з 17000.
Під час розмноження половина ДНК дитини надходить від батька, а половина - від матері. Однак дитина завжди отримує свою мтДНК від матері. Через це мтДНК виявилася дуже корисною для відстеження генетичних ліній.
Наприклад, аналіз мтДНК зробив висновок, що люди могли виникнути в Африці порівняно недавно, приблизно 200 000 років тому, походивши від загального предка, відомого як мітохондріальна Єва.
Що роблять мітохондрії?
Хоча найвідоміша роль мітохондрій полягає у виробництві енергії, вони виконують і інші важливі завдання.
Насправді лише близько 3 відсотків генів, необхідних для створення мітохондрії, потрапляє в обладнання для виробництва енергії. Переважна більшість задіяна в інших роботах, характерних для типу клітини, де вони знайдені.
Нижче ми розглянемо кілька ролей мітохондрій:
Виробництво енергії
АТФ, складну органічну хімічну речовину, що міститься у всіх формах життя, часто називають молекулярною одиницею валюти, оскільки вона забезпечує метаболічні процеси. Більшість АТФ виробляється в мітохондріях за допомогою низки реакцій, відомих як цикл лимонної кислоти або цикл Кребса.
Виробництво енергії здебільшого відбувається на складках або кристах внутрішньої мембрани.
Мітохондрії перетворюють хімічну енергію їжі, яку ми їмо, в енергетичну форму, яку клітина може використовувати. Цей процес називається окислювальним фосфорилюванням.
У циклі Кребса утворюється хімічна речовина, що називається NADH. NADH використовується ферментами, вбудованими в кристи, для отримання АТФ. У молекулах АТФ енергія накопичується у вигляді хімічних зв’язків. Коли ці хімічні зв’язки розірвані, енергію можна використовувати.
Клітинна загибель
Клітинна загибель, яку також називають апоптозом, є важливою частиною життя. У міру того, як клітини старіють або ламаються, вони очищаються і руйнуються. Мітохондрії допомагають вирішити, які клітини знищуються.
Мітохондрії вивільняють цитохром С, який активує каспазу, один з головних ферментів, що бере участь у руйнуванні клітин під час апоптозу.
Оскільки певні захворювання, такі як рак, включають порушення нормального апоптозу, вважається, що мітохондрії відіграють певну роль у захворюванні.
Зберігання кальцію
Кальцій життєво необхідний для ряду клітинних процесів. Наприклад, вивільнення кальцію назад у клітину може ініціювати вивільнення нейромедіатора з нервової клітини або гормонів з ендокринних клітин. Кальцій, крім усього іншого, також необхідний для роботи м’язів, запліднення та згортання крові.
Оскільки кальцій настільки важливий, клітина жорстко регулює його. Мітохондрії відіграють у цьому роль, швидко поглинаючи іони кальцію і утримуючи їх, поки вони не знадобляться.
Інші ролі кальцію в клітині включають регулювання клітинного метаболізму, синтезу стероїдів та передавання сигналів гормонів.
Виробництво тепла
Коли нам холодно, ми тремтимо, щоб зігрітися. Але тіло може виробляти тепло і іншими способами, одним з яких є використання тканини, яка називається коричневим жиром.
Під час процесу, який називається витоком протонів, мітохондрії можуть генерувати тепло. Це відоме як термостійкий термогенез. Коричневий жир виявляється на найвищому рівні у немовлят, коли ми більш сприйнятливі до холоду, і повільно його рівень зменшується з віком.
Мітохондріальна хвороба
ДНК у мітохондріях більш схильна до пошкодження, ніж решта геному.
Це пов’язано з тим, що під час синтезу АТФ утворюються вільні радикали, які можуть спричинити пошкодження ДНК.
Крім того, у мітохондрій відсутні ті самі захисні механізми, що і в ядрі клітини.
Однак більшість мітохондріальних захворювань зумовлені мутаціями ядерної ДНК, які впливають на продукти, що потрапляють у мітохондрії. Ці мутації можуть бути спадковими або спонтанними.
Коли мітохондрії перестають функціонувати, клітина, в якій вони перебувають, позбавлена енергії. Отже, залежно від типу клітини, симптоми можуть коливатися в широких межах. Як правило, клітини, яким потрібна найбільша кількість енергії, такі як клітини серцевого м’яза та нерви, найбільше страждають від несправних мітохондрій.
Наступний уривок походить від Об’єднаного фонду мітохондріальних хвороб:
“Оскільки мітохондрії виконують стільки різних функцій у різних тканинах, існує буквально сотні різних захворювань мітохондрій. […] Через складну взаємодію між сотнями генів і клітин, які повинні співпрацювати, щоб підтримувати нашу метаболічну техніку безперебійно, це відмітна риса мітохондріальних захворювань, оскільки ідентичні мутації мтДНК не можуть спричинити ідентичні захворювання ".
Хвороби, що породжують різні симптоми, але зумовлені однією і тією ж мутацією, називаються генокопіями.
І навпаки, хвороби, що мають однакові симптоми, але спричинені мутацією різних генів, називаються фенокопіями. Прикладом фенокопії є синдром Лі, який може бути викликаний декількома різними мутаціями.
Хоча симптоми мітохондріальної хвороби сильно відрізняються, вони можуть включати:
- втрата координації м’язів і слабкість
- проблеми із зором або слухом
- порушення навчання
- захворювання серця, печінки або нирок
- проблеми з шлунково-кишковим трактом
- неврологічні проблеми, включаючи деменцію
Інші стани, які, як вважають, включають певний рівень дисфункції мітохондрій, включають:
- Хвороба Паркінсона
- Хвороба Альцгеймера
- біполярний розлад
- шизофренія
- синдром хронічної втоми
- Хвороба Хантінгтона
- діабет
- аутизм
Мітохондрії та старіння
Протягом останніх років дослідники досліджували зв’язок між дисфункцією мітохондрій та старінням. Існує ряд теорій навколо старіння, і мітохондріальна теорія вільних радикалів старіння стала популярною протягом останнього десятиліття.
Теорія полягає в тому, що активні форми кисню (АФК) утворюються в мітохондріях як побічний продукт виробництва енергії. Ці сильно заряджені частинки пошкоджують ДНК, жири та білки.
Через шкоду, спричинену АФК, пошкоджені функціональні частини мітохондрій. Коли мітохондрії вже не можуть функціонувати настільки добре, виробляється більше АФК, що ще більше погіршує шкоду.
Хоча були виявлені кореляційні зв'язки між активністю мітохондрій та старінням, не всі вчені дійшли однакових висновків. Їхня точна роль у процесі старіння досі невідома.
Коротко
Мітохондрії - цілком можливо, найвідоміші органели. І, хоча в народі їх називають електростанцією клітини, вони здійснюють широкий спектр дій, про які набагато менше відомо. Від накопичення кальцію до виробництва тепла мітохондрії надзвичайно важливі для повсякденних функцій наших клітин.
