Середня тривалість життя при муковісцидозі
Муковісцидоз (МВ) може вплинути на якість життя людини та вплинути на тривалість її життя. Скільки часу людина з МВ може розраховувати на життя, залежить від їх віку та стадії їх стану.
До 1980-х років приблизно половина людей з МВ не дожили до 20-х років. Однак за останні кілька десятиліть тривалість життя людей з таким станом різко покращилась.
Завдяки досягненням у лікуванні та догляді, люди з МВ зараз можуть розраховувати жити набагато довше. Насправді, останні дослідження показують, що до 2025 року кількість дорослих, які живуть із МВ, збільшиться приблизно на 75%.
Кілька факторів - включаючи стать, вибір способу життя, будь-які інфекції та тип мутації гена CF, що є у людини - можуть вплинути на тривалість життя.
Деякі дослідження повідомляють, що люди з МВ мають корисну інформацію про тривалість життя. Це може особливо допомогти у формуванні плану охорони здоров’я та емоційному вирішенні стану.
У цій статті ми розглядаємо середню тривалість життя людей з МВ, виходячи з їх віку та інших факторів.
Тривалість життя за роком народження
Реєстр пацієнтів Фонду кістозного фіброзу відстежує людей з МВ, які отримують допомогу в спеціалізованих центрах по всій території Сполучених Штатів.
Щорічний звіт реєстру пацієнтів публікує медіану прогнозованого віку виживання людей із МВ, виходячи з року їх народження. Медіана прогнозованого віку виживання є загальновизнаним способом оцінки тривалості життя.
На відміну від середнього середнього, медіана використовує середину в наборі чисел. Це більш точно відображає вік, якого людина з МВ може розраховувати досягти.
На основі статистики 2017 року медіана прогнозованого віку виживання:
Дані також вказують на те, що половина всіх дітей, народжених з МВ у 2017 році, доживуть до 46 років і старше.
Інші статистичні дані вказують на те, що понад 50% немовлят з МВ, народжених у 2018 році, і 50% людей з МВ у віці 30 років і старше у 2018 році, ймовірно, досягнуть принаймні п'ятого десятиліття життя.
Важливо зазначити, що незначні зміни в популяції МВ можуть мати значний вплив на розрахунки. Поточні показники тривалості життя при народженні - це оцінки, які можуть змінюватися з року в рік.
Крім того, ці прогнози не враховують потенціал поліпшення догляду та лікування, який може статися із віком людей.
Важливо також зазначити, що ці показники є лише середніми показниками. Деякі люди житимуть довше. Насправді, деякі люди з МВ страждають на 70 років.
Тривалість життя за межами США
Ці статистичні дані відображають поточні показники тривалості життя в розвинених країнах, таких як США та Великобританія.
Однак, муковісцидоз у всьому світі припускає, що в країнах, що розвиваються, таких як Сальвадор та Індія, тривалість життя людей з МВ має менше 15 років.
Якість життя при МВ
Обговорюючи тривалість життя, також важливо враховувати якість життя людини. Як людина дивиться на якість свого життя, залежить від ряду факторів, включаючи їх вік та загальний стан здоров'я.
У багатьох людей з МВ виникають ускладнення зі старінням. Деякі з них можуть сприяти зниженню якості життя та ранньої смерті.
Потенційні ускладнення включають:
- непрохідність жовчної протоки або кишечника
- бронхоектатична хвороба, стан, що викликає пошкодження дихальних шляхів
- хронічні інфекції, включаючи бронхіт та пневмонію
- діабет
- безпліддя, особливо у чоловіків
- харчові дефіцити
- остеопороз, тип захворювання кісток
- пневмоторакс, який передбачає збирання повітря в просторі між легенями та грудною стінкою
- дихальна недостатність
Незважаючи на можливість цих ускладнень, деякі дослідження показують, що сприйняття якості життя покращується у міру дорослішання людей з МВ. Дослідження спиралося на дані, про які повідомляли самостійно понад 300 дорослих з МВ.
Більш конкретно, висновки свідчать про те, що люди, які перебувають у віці МВ, по-різному сприймають тягар лікування та збільшується „емоційне функціонування”.
Однак це відрізняється від людини до людини. Наприклад, люди з кращою функцією легень постійно оцінюють якість свого життя як вищу в порівнянні з рейтингами людей з гіршою функцією легенів.
Кінцева стадія МВ
На пізніх стадіях МВ, ускладнення часто спричиняють серйозні проблеми для людей. Ці ускладнення зазвичай вражають легені, але вони також можуть впливати на:
- ендокринна (гормональна) система
- кишечник
- печінка
- підшлункова залоза
Основними причинами смерті серед людей з МВ є дихальна недостатність та хронічне прогресуюче захворювання легень.
Інші захворювання, такі як гострий панкреатит, можуть призвести до летальних наслідків для серця, легенів або нирок.
Фактори, що впливають на тривалість життя
Кілька факторів можуть впливати на якість життя та тривалість життя людини. До них належать:
Вік
У міру дорослішання людей збільшується ризик ускладнень, деякі з яких можуть призвести до летального результату.
Однак інші фактори можуть мати більший вплив на тривалість життя, тому деякі люди з МВ страждають на свої 70 років.
Секс
Жінки з МВ мають гірший світогляд, ніж чоловіки із таким захворюванням. Деякі дослідження показують, що це пов’язано з підвищеним ризиком смерті у жінок з діабетом, пов’язаним з МВ.
Стан здоров’я
Тривалість життя людей з МВ, багато в чому залежить від ускладнень, які вони розвивають. Умови, пов'язані з нижчим рівнем виживання, включають:
- певні інфекції, в тому числі Золотистий стафілокок
- діабет, у жінок
- будучи жінкою
- недоїдання
- низький індекс маси тіла, або ІМТ
- недостатність підшлункової залози
- низька функція легенів
- часті легеневі загострення або епізоди, під час яких симптоми легенів погіршуються
Варіація генів
На сьогоднішній день дослідники виявили понад 1700 мутацій в CFTR ген, який може породити МВ. Деякі мутації викликають більш важкі симптоми, ніж інші, а деякі можуть бути пов'язані з більш ранньою смертю.
Наприклад, мутація дельта F508 - це та, яку вчені пов’язують із меншою тривалістю життя. Це найпоширеніша мутація, яка становить близько 70% мутацій.
Лікування
Існує безліч варіантів лікування МВ. Часто люди отримують комбіновані методи лікування залежно від їх симптомів та ускладнень.
Наприклад, людям з серйозними проблемами з легенями може знадобитися трансплантація легенів. Хоча це не виліковує МВ, отримання трансплантації може поліпшити виживання та якість життя. П'ятирічна виживаність після трансплантації становить приблизно 50%.
Новіші методи лікування, включаючи інгаляційні антибіотики та інші ліки, зросли і, ймовірно, продовжуватимуть збільшувати тривалість життя в майбутньому.
Крім того, наявність скринінгових тестів для новонароджених у всіх 50 штатах означає, що більшість людей у США можуть отримати діагностику та лікування на самій ранній стадії. Загалом, чим раніше люди почнуть лікування, тим кращим буде їхній прогноз.
Інші фактори
Деякі інші фактори можуть зіграти свою роль у показниках тривалості життя. Наприклад, вплив сигаретного диму або низький соціально-економічний статус може збільшити ризик ранньої смерті.
Outlook
Хоча ліків від МВ не існує, люди з цим захворюванням живуть довше, ніж будь-коли. Якість їхнього самооцінювання також набагато краща, ніж у попередні десятиліття.
Дослідники продовжують досліджувати генетичні мутації, що викликають МВ, і працюють над потенційними методами лікування та лікування.
Людям, хворим на МВ, важливо намагатися зберігати оптимізм щодо майбутнього, оскільки вчені продовжують робити успіхи.
