Антифосфоліпідний синдром: що слід знати
Антифосфоліпідний синдром - це імунний розлад, при якому аномальні антитіла пов’язані з аномальними тромбами у венах та артеріях. В основному це вражає ноги, але згустки також можуть утворюватися в нирках, легенях та інших органах.
Це може призвести до ускладнень під час вагітності, таких як періодична втрата вагітності та передчасні пологи.
Антифосфоліпідний синдром (АФС) також відомий як синдром антифосфоліпідних антитіл, синдром Хьюза або липка кров.
Аномальні антитіла атакують жири, що містять фосфор, відомий як фосфоліпіди. Аномалії серцевого клапана характерні для людей з АФС, і через нього може бути до кожного третього випадку інсульту у віці до 50 років.
В ногах APS може призвести до тромбозу глибоких вен (ТГВ). Якщо в мозку з’являється згусток, існує серйозний ризик інсульту.
Лікування АФС не існує, але сучасні методи лікування можуть значно зменшити ризик розвитку тромбів.
Більшість людей з АФС, які отримують лікування, можуть вести нормальний, здоровий спосіб життя, але рідко у людини з синдромом продовжуватимуться утворюватися тромби.
За даними Американського фонду APS, вважається, що від 1 до 5 відсотків людей у США мають APS. Він відповідає за 15-20 відсотків усіх випадків ТГВ та легеневої емболії або тромбів на легенях. Це вражає жінок на три-п’ять частіше, ніж чоловіків.
Симптоми
Ознаки та симптоми антифосфоліпідного синдрому залежать головним чином від того, куди згустки потрапляють і де вони утворюються.
Згусток або ембол, який є подорожнім згустком, може призвести до:
- ТГВ: Згусток утворюється в одній з великих вен, зазвичай на руці або нозі, і частково або повністю блокує кровообіг. Якщо згусток крові при ТГВ проникає в легені, може виникнути стан, що загрожує життю, відомий як легенева емболія (ТЕЛА).
- Тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА): емболія або мандрівний згусток з’являється в одній частині тіла, циркулює по всьому тілу, а потім блокує кров, що тече через судину в іншій частині тіла. При ПЕ емболія блокує артерію, яка живить легені.
- Ускладнення вагітності: Сюди входять періодичні викидні, передчасні пологи та прееклампсія, або високий кров’яний тиск під час вагітності.
- Ішемічний інсульт: Тромб перериває приплив крові до частини мозку, відключаючи надходження кисню та глюкози. Це може призвести до загибелі клітин мозку та пошкодження мозку. Близько 75 відсотків усіх випадків інсульту є ішемічними.
До менш поширених ознак та симптомів належать:
- головний біль або мігрень
- деменція та судоми, якщо згусток блокує приплив крові до частин мозку
- livedo reticularis, мереживно-фіолетовий висип на колінах і зап’ястях
Близько 30 відсотків людей з АФС мають порушення серцевого клапана. У багатьох випадках мітральний клапан потовщується або утворює зайву масу, в результаті чого кров витікає назад в одну з камер серця. У деяких пацієнтів можуть бути проблеми з аортальним клапаном.
Рівні тромбоцитів можуть падати. Тромбоцити - це клітини крові, необхідні для нормального згортання крові. Це може призвести до епізодів кровотечі, наприклад, носової кровотечі або кровоточивості ясен. У деяких людей може спостерігатися кровотеча в шкіру, через що з’являються невеликі червоні плями.
У дуже рідкісних випадках у людини може розвинутися:
- хорея, мимовільне смикання тіла та кінцівок
- проблеми з пам’яттю
- проблеми з психічним здоров’ям, такі як депресія або психоз
- втрата слуху
Симптоми, як правило, проявляються у віці від 20 до 50 років, але іноді вони розвиваються в дитинстві.
Катастрофічний антифосфоліпідний синдром
Катастрофічний антифосфоліпідний синдром (CAPS) - це тип «тромботичної бурі», при якому раптово утворюються множинні згустки. Це вражає невелику меншість пацієнтів з АФС, поступово пошкоджуючи кілька органів.
Згустки крові різко розвиваються по всьому тілу, що призводить до поліорганної недостатності. Чому це відбувається, незрозуміло.
Симптоми різняться залежно від того, які органи уражені, але вони включають:
- болі в животі
- спантеличеність
- набряк або набряк у щиколотках, стопах або руках
- напади або судоми
- прогресуюча задишка
- втома
- кома
- смерть
Симптоми, як правило, з’являються раптово і швидко погіршуються.
CAPS - це невідкладна медична допомога, і пацієнту буде необхідна якнайшвидша інтенсивна терапія, щоб функції організму могли підтримуватися під час введення високих доз антикоагулянтів.
Дослідження показують, що близько 46 відсотків пацієнтів з катастрофічним антифосфоліпідним синдромом не переживають початкової події, і існує ризик повторення події в певний час, навіть за медичної допомоги.
Лікування
Зазвичай лікар призначає ліки для розрідження крові, щоб зменшити ймовірність згортання крові. Зазвичай пацієнт потребуватиме цього препарату до кінця свого життя.
Можливі комбінації включають аспірин з варфарином, або кумадіном, або, можливо, гепарином. Якщо варфарин не діє, дозу можна збільшити або додати гепарин.
Згущувальна дія антикоагулянтів іноді може призвести до крововиливу або надмірної кровотечі.
Пацієнтам слід негайно звернутися за медичною допомогою, якщо вони відчувають:
- кров у фекаліях, сечі або блювоті
- кашель крові
- носова кровотеча триває довше 10 хвилин
- сильні синці
Пацієнтам, які перенесли тромбоз, зазвичай потрібно приймати гепарин та варфарин. Коли тромбоз зникне, вони продовжать прийом варфарину.
Лікування при вагітності
Жінка з діагнозом АФС повинна планувати вагітність ще до зачаття. Лікування розпочнеться на початку вагітності та закінчиться після пологів.
При незапланованій вагітності ефективність лікування може бути знижена, оскільки воно розпочнеться лише через кілька тижнів після зачаття.
Зазвичай лікування проводиться аспірином, гепарином або тим і іншим, залежно від попередніх згустків ускладнень вагітності. Варфарин може спричинити вроджені вади, і він не застосовується під час вагітності.
Якщо пацієнт не реагує на це лікування, можуть бути призначені внутрішньовенні інфузії імуноглобуліну та кортикостероїдів, таких як преднізон.
Якщо до третього триместру не виникне проблем, лікування гепарином може припинитися, але лікування аспірином, можливо, доведеться продовжувати до кінця вагітності.
Необхідно продовжувати регулярні аналізи крові, щоб кров все ще могла згуститися, щоб зупинити кровотечу, якщо пацієнтка синці або порізи.
Діагностика
Лікар проведе тест на антифосфоліпідний синдром, якщо у пацієнта є принаймні один епізод тромбозу або втрата вагітності.
Аналіз крові покаже, чи є у людини аномальні антитіла.
Іноді нешкідливі антифосфоліпідні антитіла можуть розвиватися протягом обмежених періодів через інфекцію або якісь ліки, тому для підтвердження результату знадобиться другий тест.
Якщо аналізи крові виявлять аномальні антитіла, лікар оцінить анамнез пацієнта, щоб визначити, чи не були попередні симптоми спричинені антифосфоліпідним синдромом.
Причини
APS є аутоімунним розладом. Аутоімунний розлад змушує антитіла атакувати добрі клітини помилково.
В APS імунна система людини виробляє антитіла, які називаються антифосфоліпідними антитілами.
Ці аномальні антитіла атакують білки та жири в крові, а особливо фосфоліпіди.
Фосфоліпіди - речовини клітинної мембрани, які відіграють певну роль у процесі згортання крові.
Якщо антитіла атакують фосфоліпіди, це може збільшити ризик розвитку тромбів.
Згущення крові - це те, що заважає людям занадто сильно кровоточити після, наприклад, травми.
Вважається, що атакувані жири та білки важливі для підтримки консистенції крові.
Кров стає липкою, що значно збільшує ризик розвитку тромбів.
Люди з антифосфоліпідним синдромом виробляють антитіла, які атакують або фосфоліпіди, або білки крові, які зв’язуються з фосфоліпідами.
Існує два основних типи APS:
- Первинний антифосфоліпідний синдром: він не пов’язаний з будь-яким іншим захворюванням або станом, а розвивається ізольовано
- Вторинний антифосфоліпідний синдром: Він розвивається разом з іншим аутоімунним розладом, таким як вовчак
Чому трапляються аутоімунні порушення, незрозуміло, а також незрозуміло, чому у деяких людей з аномальними антитілами ніколи не з’являються симптоми.
Очевидно, тут задіяна комбінація генетичних та екологічних факторів.
Фактори ризику
Генетичні фактори впливають на ймовірність наявності АФС. Якщо у члена сім'ї синдром, у людини буде більший ризик його розвитку самостійно.
Інші фактори ризику включають:
- вовчак, синдром Шегрена або інший аутоімунний розлад
- гепатит С, сифіліс, цитомегаловірус (ЦМВ), парвовірус В19 та деякі інші інфекції
- деякі ліки, включаючи гідралазин, що застосовуються для лікування гіпертонії, та деякі протиепілептичні препарати
Деякі люди мають антитіла, але не виявляють ознак або симптомів. Однак певні тригери можуть спричинити розвиток захворювання у цих людей.
Тригери включають:
- ожиріння
- вагітність
- високий рівень холестерину
- гіпертонія
- гормонозамісна терапія (ЗГТ)
- оральні контрацептиви
- куріння тютюну
- залишатися нерухомим занадто довго, наприклад, під час тривалого польоту
- хірургічна процедура
Жінки молодого та середнього віку частіше хворіють на АФС, але це може вплинути на будь-яку стать та в будь-якому віці.
Профілактика
Пацієнту з АФС необхідно вжити всіх можливих заходів для зниження ризику розвитку тромбів.
Це включає:
- не палити
- підтримання здорової маси тіла
- залишаючись фізично активними
Дієта
Важливо дотримуватися здорової дієти з великою кількістю фруктів та овочів, а також з низьким вмістом жиру та цукру.
Американський фонд APS радить людям з APS:
- дотримуватися тієї ж дієти, що і до встановлення діагнозу, якщо лікар не вкаже інше
- уникайте “запоїв” та краш-дієт
- обмежте споживання продуктів, багатих на вітамін К, до однієї порції на день, наприклад, однієї склянки сирого або півсклянки вареного шпинату, зелені ріпи, шкірки огірка, брокколі, брюссельської капусти, зеленого зеленого лука, капусти та гірчиці зелень.
- уникайте петрушки, капусти, морських водоростей та зеленого чаю
Людям, які вживають варфарин, потрібно підтримувати стабільне споживання вітаміну К. Пацієнти не повинні вносити жодних змін у дієті або вживати будь-які добавки нових ліків без попередньої консультації з лікарем.
