ALS: «Унікальні» клітини можуть відкрити нові шляхи терапії
Бічний аміотрофічний склероз (ALS) - це прогресуюче нейродегенеративне захворювання, яке призводить до загибелі нервових клітин, які контролюють рух, внаслідок чого люди не можуть рухатися і, зрештою, дихати. БАС смертельний і, на сьогоднішній день, невиліковний. Чи можуть нові знахідки принести надію на нові методи лікування?
ALS, також відомий як хвороба Лу Геріга, вражає приблизно 30 000 людей лише в США.
І все-таки його причини залишаються в основному невідомими. В даний час лікування не існує, і доступно декілька способів поліпшення якості життя або продовження тривалості життя.
Цей стан іноді характеризується «вогнищевим початком», що означає, що симптоми з’являються по черзі в певній області, наприклад, у руці, перед тим, як розповсюдитись на решту тіла.
Таким чином, коли рухові нейрони в спинному та головному мозку починають відмирати, людина з БАС може спочатку зазнати паралічу однієї, потім іншої кінцівки і так далі, поки рухові клітини, що живлять м’язи дихання, не гинуть, і людина не може дихати.
В даний час «Жоден тест не може дати остаточного діагнозу БАС», за даними Національного інституту неврологічних розладів та інсульту, і лікарі врешті-решт діагностують стан на основі його симптомів.
З цієї причини більшість людей з БАС отримують діагноз, коли стан вже прогресував до помітного ступеня.
Нові дослідження з Університету Іллінойсу в Чикаго вперше виявили набір біомаркерів, який відрізняє людей з БАС від тих, хто не має нейродегенеративних захворювань.
Ці висновки, про які повідомляють слідчі Нейробіологія хвороби, може допомогти лікарям діагностувати стан раніше, а також відкрити нові шляхи для дослідження цілеспрямованої терапії.
Клітини в ALS ніколи раніше не повідомлялись
У новому дослідженні вчені повторно проаналізували зразки рухових нейронів та пов'язаних з ними клітин, які були зібрані з хребетних канатиків осіб, які померли через БАС, та у здорових людей без нейродегенеративного стану.
Дослідники вже розглядали ці зразки в 2010 році, коли порівнювали популяції клітин, аналізуючи експресію генів у кожній. Дослідники зібрали зразки з областей спинного мозку, які менше страждали у людей з БАС.
"Оскільки клітинні зміни повинні відбуватися в областях спинного мозку, прилеглих до областей, де захворювання чітко вразило рухові нейрони хребта, ми хотіли розглянути нейрони з цих сусідніх областей, щоб визначити, чи відрізняються вони від здорової тканини", - пояснює провідний дослідник доктор Фей Сонг.
«Виснажлива хвороба не має ефективного лікування, щоб зупинити прогресування хвороби, і є лише два ліки, які можуть продовжити виживання пацієнта на кілька місяців. Отже, нові лікарські цілі, особливо ті, які можна було б отримати на ранніх стадіях захворювання, дуже потрібні », - продовжує вона.
Команда вже виявила деякі суттєві відмінності між нейронами та іншими клітинами, наявними в хребтах людей з БАС та тими, що є в хребтах здорових людей.
У ході поточного дослідження вчені вирішили переоцінити ці зразки, використовуючи новий метод біоінформатичного аналізу, щоб переоцінити генетичні дані, зібрані ними спочатку.
Це дозволило групі визначити конкретні типи клітин у межах зібраних зразків. Таким чином, дослідники виявили, що люди, які померли від фокальної АЛС, мали різні типи рухових нейронів порівняно зі здоровими людьми.
Більше того, ці відмінності були пов'язані з мікроглією та астроцитами, двома типами спеціалізованих нервових клітин, які не з'являлись у зразках, зібраних з тих самих областей спинного мозку у здорових учасників.
"Коли ми вивчили дані, було ясно, що суміш клітин пацієнтів з БАС сильно відрізнялася від пацієнтів без нейродегенеративних захворювань", - зазначає д-р Сонг.
Команда стверджує, що ці висновки можуть у майбутньому дозволити їм краще зрозуміти деякі механізми, що лежать в основі БАС, і, можливо, запропонувати цілеспрямовані терапевтичні стратегії.
«Ми виявили новий та унікальний підтип рухових нейронів у цих пацієнтів, про які раніше не повідомлялося. Тепер, коли ми виявили нові підтипи рухових нейронів та мікроглії, які присутні у хворих на БАС, ми можемо почати подальше вивчення їх ролі у сприянні прогресуванню захворювання ".
Доктор Фей Сонг
